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§8原发性心肌病
扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy)
扩张型心肌病主要特征心肌收缩期泵功能障碍,一侧或双侧心腔扩大,产生充血性心力衰竭。又称充血型心肌病。本病常伴有心律失常。
(1)病因特发性、家族遗传性和病毒感染,其中,病毒性心肌炎是最主要原因。
(2)病理以心腔扩张为主,肉眼可见心室扩张;室壁多变薄,纤维瘢痕形成,且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性,特别是程度不同的纤维化等病变混合存在,男性发病率高于女性。
(3)临床表现①症状起病缓慢,有气急,甚至端坐呼吸,浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征。部分患者可发生栓塞或猝死。②体征:主要体征为心脏扩大,75%的病例可听到第三或第四心音呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。
(4)诊断与鉴别诊断本病缺乏特异性诊断指标,临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时,如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱,即应考虑有本病的可能,但应除外各种病因明确的器质性心脏病。
(5)治疗和预后治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动,低盐饮食,应用洋地黄和利尿剂,但洋地黄应慎用,以免中毒。
在洋地黄、利尿剂治疗的同时,选用β受体阻滞剂,钙通道阻滞剂,血管扩张剂及血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等,从小剂量开始,视症状、体征调整用量,长期口服。对一些重症晚期患者,在强心、利尿、血管扩张剂和ACE抑制剂等用药基础上,植入DDD型起搏器。应防止病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒、营养障碍等使病情恶化的因素。心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已逐被公认。
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