新生儿硬肿症是指新生儿期由于寒冷、感染、早产、窒息等多种原因引起的皮下脂肪变硬及水肿，常伴有低体温及多器官功能损害。 新生儿硬肿症预后不良，病死率高，肺出血、休克、弥散性血管内凝血和急性肾功能衰竭常是其致死的主要原因。

一、新生儿硬肿症临床表现特征

新生儿硬肿症的临床特征可归纳为五低二多、五大特点、四个严重征象、五个垂危征兆及实验室方面的改变。

（一）新生儿硬肿症五低二多在五低二多的情况下容易发生硬肿。
1.五低
（1）低气温的季节或地区 以冬春季及我国北方发病者最多。
（2）低出生体重儿 根具有关报道占本病半数以上。
（3）低日龄组的新生儿 本症多发生在生后1周以内，日龄在20天以上者发病例数明显减少。
（4）低生活能力的婴儿 如吸吮能力差，体温调节能力差，不能离开暖箱者，以早产儿居多。
（5）低热量供给的婴儿 生后虽有吸吮能力，但护理者供给热量不足。
2.二多
（1）多病的新生儿 83.6%~98%伴有感染或非感染性疾病，特别是感染性疾病更易引起本症。
（2）患儿母亲多病 在妊娠期或分娩时，多有并发症存在，如妊高症、心脏病、前置胎盘、肝炎、肺炎及败血症等。

（二）新生儿硬肿症五大特点
1.冷轻者局部发冷，重者周身皮肤发冷，甚至冰凉，伴有明显的体温下降。一般可在31~35℃之间，甚至有低于26℃者。
2.硬皮下脂肪聚积的部位其“韧度”发生改变，皮肤紧贴皮下组织。早期硬肿感到皮肤较紧，不易捏起，以后感到僵硬，不能移动。触之硬如橡皮样，发硬皮肤呈紫红色或苍黄色。僵硬部位发生在下肢者占92.2%，依次为臀部（90%），面颊（67.1%），上肢（47.1%），背、腹、胸部等。
3.肿在皮肤及皮下脂肪硬化的部位，大部分有凹陷性水肿，少部分病例则仅发硬。国内有人报告52例中，硬肿者占79%，硬化者占21%，前者多在生后1~2日内出现，后者多在1周发病。
4.休克征多见于重病例。由于血压不易测定，以下表现有助于诊断：面色苍白、呼吸不规则、心音低钝、心律增快或过慢、尿少或无尿、前臂内侧毛细血管充盈时间延长（＞3秒）、股动脉细弱，甚至摸不到等。

5.DIC重症硬肿在入院时几乎均伴有DIC，本病重症或晚期可见肺出血、消化道出血或周身出血，这些症状可能与DIC有关。
（三）新生儿硬肿症四个严重征象表现为不吃、不哭、不动、不升（指体温）等“四不症”。“四不症”与广泛的皮肤及皮下脂肪僵硬有密切关系。

（四）新生儿硬肿症五个垂危征兆以肺出血最常见。其次为呼吸衰竭，心动过缓和/或心律不齐，肾功能衰竭及中毒性肠麻痹。这五项虽然是新生儿期各种严重疾病晚期的共同垂危征兆。但在本症时，前三项更为突出。

（五）新生儿硬肿症实验室及其它有关检查的改变
1.血常规一般白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞都有不同程度的增高。若中性粒细胞增高明显或减少者，多提示预后不良。
2. DIC筛选试验对危重硬肿症拟诊DIC者应作以下六项检查：
（1）血小板计数 血小板数＜100×109/L者占67.3%。
（2）凝血酶原时间 重症者凝血酶原时间延长，生后日龄在4日内者≥20秒，日龄在第五日及以上者≥15秒。
（3）部分凝血活酶时间＞45秒。
（4）凝血酶时间＞25秒。
（5）纤维蛋白原≤1.6g/L（160mg/dl）。
（6）3P试验（血浆鱼精蛋白副凝试验） 出生后1日正常新生儿纤维蛋白降解产物（FDP）约20%，故3P试验可阳性，第2日以后出现阳性则为不正常。
3. 血气分析由于缺氧和酸中毒、pH下降。PaO2降低、PaCO2增高。
4. 测定血糖和血清电解质（钾、钠、钙和磷等）。
5.肾功能检查 BUN、肌酐、渗透压、尿量和尿比重测定等。重症病例可有BUN、肌酐增加等改变。
6. 超微量红细胞电泳时间测定由于血液粘稠度增加，红细胞电泳时间延长。
7. 心电图改变部分病例可有心电图改变，表现为Q-T延长、低电压、T波低平或S-T段下降。

二、 新生儿硬肿症诊断

硬肿症的诊断包括：临床诊断依据，皮肤硬肿范围的诊断，皮下脂肪韧度的诊断分度，病情诊断分度，危重硬肿症的诊断标准。
1. 新生儿硬肿症临床诊断依据
（1） 发病时处于寒冷季节、环境温度过低、分娩时保温不当等明显寒冷损害因素。
（2） 早产儿，低出生体重儿，生活能力低下机体产热少，易发生硬肿症。
（3） 有窒息、缺氧、产伤、感染性或非感染性疾病，并伴有热量供给不足，夏季水分提供不足。
（4） 母亲患病等各种围产期保健不良因素，一种或数种同时存在。遇有体温不升、反应低下、吮乳差、哭声低弱的患儿，必须仔细检查皮肤及皮下脂肪，当有硬化或硬肿并能排除新生儿皮下脂肪坏死时，即可作出诊断。
2. 病情诊断分度关于病情诊断分离，目前尚无统一意见，现介绍一种病情诊断分度方法，它能较全面的反应病情诊断见表1。
表1 硬肿症病情诊断分度
① 硬肿范围计算方法：参照新生儿灼伤体表面积%标准；头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%。
② 具有表内三项中任何二项均可诊断分度
3. 皮肤硬肿范围诊断，皮肤硬肿范围大小分成轻、中、重三度。
（1） 轻度 硬肿范围小于30%。
（2） 中度 硬肿范围在30%~50%。
（3） 重度 硬肿范围大于50%。
4. 硬肿症及皮下脂肪硬度诊断分度。
I度 皮下脂肪稍硬，肤色轻度发红。
II度 水肿较明显，皮下脂肪弹性基本消失，肤色稍暗红。
III度 水肿明显，皮下脂肪弹性消失，似橡皮样坚硬，肤色暗红。
5. 危重硬肿症诊断标准依据卫计委妇幼司儿童急救项目办公室所拟订的“危重病例评分法试行方案”规定的以下两项指标：
（1） 肛温在30℃以下，硬肿II度以上，不论范围大小。
（2） 肛温在33℃以下，硬肿II度以上。范围超过60%。
凡符合上述两项之一者，即可诊断为危重硬肿症。

三、新生儿硬肿症治疗

1. 复温
正确复温是治疗新生儿硬肿症的重要措施。对体温稍低者（34~35℃）可用预热的衣被包裹置于25~26℃室温中，加用热水袋保暖，体温多能很快升至正常。对体温明显降低者（≤33℃），有条件者可先在远红外辐射热保暖床快速复温，或暖箱复温，床温高于患儿皮肤温度1℃，随着患儿体温升高，逐渐升高床温，复温速度约0.5~1℃/h，待体温升至正常后，箱温应设置在患儿所需的适中温度。使患婴在12~24小时内体温达36℃。
2. 控制感染
由于感染是硬肿症的诱因之一，故应适当选用广谱抗生素，尿量明显减少时慎用氨基糖苷类抗生素。
3.液体和营养
提供足够的热量有助于体温的恢复。在消化功能未恢复之前可选用静脉高营养，热量从每日210~252kJ/kg（50~60kcal/kg）开始，液体量应控制在每日60~80ml/kg（4.2J/ml）。低温时多有代谢性酸中毒，应根据血气分析计算碳酸氢钠用量。若无条件可先按3~5ml/kg给予5%碳酸氢钠，稀释后应用。为补充蛋白质及热能，维持液体渗透压，促水肿消退，中重度硬肿症可适当输入新鲜全血或血浆，每次20~50ml。
4. 循环支持
（1） 中、重度硬肿症大多数伴有微循环障碍。丹参有活血化瘀，降低血液粘度作用，早期应用可防止或中断DIC及肺出血的发生，剂量每次0.5~1ml/kg，静滴，每日1次。
（2） 对血压偏低，心律＜80次/min或尿少者可用多巴胺每分钟5~7μg/kg及（或）多巴酚丁胺每分钟5~10μg/kg，持续静滴，以维持正常心肾功能。
（3） 合并DIC时，肝素用法如下:
A. 肝素每日0.2~0.5mg/kg，分次（每8h 1次或每12h 1次）皮下注射。
B. DIC指标阳性时，首剂0.5~1mg/kg，静注，以后每次0.25~0.5mg/kg，每6~12h重复应用，2~3日内逐渐减量停药。应用时必须监测试管法凝血时间，并通常在第2剂后应输注新鲜血（5~10ml/kg）以补充凝血因子。试管法凝血时间达正常2倍时应停用肝素。