大家好，我是今天的主讲医师李红莲主任。今天我主讲的内容是进行性核上性麻痹。

进行性核上性麻痹归属于神经系统变性疾病。变性疾病的特点是进展缓慢，不易被发现，起病隐匿，往往不知道患者是从何时起病的。进行性核上性麻痹表现为广泛的脑组织变性及萎缩，主要以脑桥和中脑神经系统变性为主要的病理改变。本病的病理表现是脑干和小脑神经元丢失，颗粒空泡变性，神经纤维缠结和胶质增生，主要以中脑神经元变性丢失为主，解剖学上表现为中脑明显的萎缩，该病临床表现主要有以下四个方面。

1)垂直性的核上性麻痹，这是此病的特征性的表现，主要表现在眼球的运动状态。双眼向上及向下凝视麻痹，眼球固定于正中位。表现为患者下视时患者自己不能够看到自己的脚尖；向上视时需要颈部的后仰来提高上视的视野。

2)轴性的肌张力增高，表现的是中轴的肌张力增高即躯干肌的肌张力增高。主要表现的症状是患者躯干肌僵硬，患者不能够自行的自己起床，起床时需要别人将其扶起，帮助一下才能起床。肢体的抖动和肌张力增高与帕金森病鉴别。

3)假性球麻痹的症状，因为该病的病理表现主要是在脑干及中脑位置，在延髓的运动核疑核以及脑桥三叉神经运动核以上部位出现了变性及神经元细胞的丢失，从而导致患者假性球麻痹的症状：如构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳，引起患者吸入性肺炎。吸入性肺炎是进行性核上性麻痹患者的主要的死亡原因。

4)认知功能下降。由于此病是整个的脑部处于一种变性疾病，所以在额叶也有一些细胞处于变性和神经元丢失，导致患者认知功能下降。查体的体征主要是眼球固定，眼睛向上及向下视凝视麻痹。轴性的肌张力增高，表现的是躯干肌肌张力增高，表现主要是胸锁乳突肌腱反射亢进，胸大肌及肋间肌腱反射亢进，后拉实验阳性，四肢肌张力增高，是以伸肌的肌张力增高为主。患者在转身时双膝部伸肌肌张力增高，易引起肌张力障碍，容易跌倒。

此病与帕金森氏病的鉴别主要有六个方面。
第一，帕金森氏病具有独特的嗅觉减退。
第二，姿势和步态，帕金森氏病是以屈肌的肌张力增高为主，躯体向前倾的状态，走路是小碎步。而进行性核上性麻痹是伸肌的肌张力增高，躯干是伸直的，颈部的肌肉略向后仰，步态是大步态。患者摔倒的时候，帕金森氏病是向前摔倒，而进行性核上性麻痹是向后摔倒的。
第三，就是认知功能障碍。认知功能障碍在帕金森氏病没有明显的表现，或者是轻微认知功能障碍。进行性核上性麻痹的患者，认知功能障碍出现的比较早，而且进展的比较快。
第四，帕金森氏病，病理基础是黑质和纹状体的病变。所以不表现出假性球麻痹的症状。
第五，帕金森氏病多巴胺治疗效果佳，而进行性核上性麻痹使用多巴胺治疗疗效不佳。
第六，帕金森氏病头部磁共振没有明显的中脑萎缩，而进行性核上性麻痹头部磁共振有明显的中脑萎缩。

下面我们再了解一下警示现象。我们遇到了哪些病人我们考虑进行性核上性麻痹，主要从几个方面，核上性眼肌麻痹即患者在上视不能、下视不能，垂直性的眼球运动障碍。行走时头向后仰，易向后跌倒，构音障碍，患者的语速减慢。面部无表情，类似于帕金森病的面具脸，轴性的肌张力增高即躯干肌的肌张力增高。另外，抗帕金森药治疗无没有效果。头部的磁共振提示中脑萎缩。如果发现患者有以上情况，则考虑进行性核上性麻痹。

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