2013中国滤泡性淋巴瘤诊疗指南 内容预览:
滤泡性淋巴瘤(FL)是B细胞淋巴瘤中的一种常见亚型,我们根据最新的美国**综合癌症网络(NCCN)指南及一些相关的循证医学数据,结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订中国FL指南。
FL 是非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较常见的类型,在西方国家占NHL 患者的22%~35%。在国内所占比例较西方国家偏低,占NHL患者的8.1%~23.5%。我国发病率有逐年增加的倾向,发病年龄与国外比较相对较低,地域分布上以沿海、经济发达地区的发病率较高。
FL 来源于生发中心的B细胞,形态学上表现为肿瘤部分保留了滤泡生长的模式,是一组包含滤泡中心细胞(小裂细胞)、滤泡中心母细胞(大无裂细胞)的恶性淋巴细胞增生性疾病。在镜下FL 有时可以合并有弥漫性的成分出现,根据滤泡成分和弥漫成分所占的比例不同可以将FL 分为:①滤泡为主型(滤泡比例>75%);②滤泡和弥漫混合型(滤泡比例25%~75%);③局灶滤泡型(滤泡比例<25%)。
诊断:FL 的诊断主要基于包括免疫组化和形态学检查在内的病理组织学检查,必要时参考流式细胞术以及细胞遗传学检查结果。
根据WHO 淋巴瘤分类方法,FL 进一步可以分为1~3级。1 级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数0~5 个;2 级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数6~15 个;3 级:每个高倍镜视野内中心母细胞个数>15 个,其中,仍保留少数中心细胞者为3a 级,成片中心母细胞浸润,不见中心细胞者为3b级。
在西方国家1 级FL 占所有NHL 患者的比例为20%~25%,2 级FL所占比例为5%~10%,3 级FL所占比例为5%左右。1、2 和3a 级FL患者临床表现为惰性,而FL3b 级患者的治疗则按弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的治疗策略进行治疗。
目前FL3a 和3b 患者临床治疗效果相似,治疗若干年后部分患者可能转化为侵袭性的淋巴瘤,主要为侵袭性DLBCL,预后差。
FL 具有特征性的免疫表型,细胞表面表达泛B细胞的标记,免疫组化检查通常选用CD20、CD3、CD5、CD10、Bcl- 6、Bcl- 2、CD21、CD23、cyclinD1 指标,此外建议检查Ki-67。
典型的免疫组化标记为CD20+、CD23+/-、CD10+、CD43-、Bcl- 2+、Bcl- 6+、CD5-、CCND1-,部分病例可以出现Bcl-2-或CD10-。分子遗传学检测可有Bcl-2 重排,细胞遗传学或荧光原位杂交(FISH)检测t(14;18)或t(8;14)可以协助诊断。
FL 的检查、分期及预后:FL的诊断性检查类似于其他的惰性淋巴瘤的检查,必要的检查包括:全身体格检查,尤其注意浅表淋巴结合肝、脾是否肿大,一般状态;实验室检查包括全血细胞检查、血生化检查、血清LDH 水平以及乙型肝炎、丙型肝炎、HIV 相关检测;影像学检查常规推荐颈、胸、腹、盆腔增强CT 检查以及双侧或单侧的骨髓活检+涂片检查,其中骨髓活检样本长度至少应该在1.5 cm 以上。
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