《2014儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议》内容简介：

新诊疗建议的制定

再障的病因，发病机制，尤其是临床表现都有很大的异质性，因此诊断标准的制定存在一定的难度，国内多年来一直应用着1976年制定的再障诊断和分型标准。中华儿科学分会血液学组组织有关专家在Camitta标准基础上，根据我国国情与长期经验。参考2009年英国血液学标准委员会发布的《再生障碍性贫血诊断与治疗指南》及我国在2001年和制定的《儿童再生障碍性贫血诊疗建议》，并根据骨髓衰竭研究的循证医学证据，2013年科学的制定了具有相当可操作性的儿童再障诊疗建议，是临床规范诊断的主要依据

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（一） 分 类

1 先天性再障主要包括：Fanconi贫血（FA） 、先天性角化不良（DC） 、Shwachman-Diamond综合征（SD）和无巨核细胞性血小板减少症（CAMT） 等

2;;获得性再障包括继发性和特发性。继发性再障有明确病因，如药物、放射损伤、病毒感染等所致；获得性无明确致病因。本建议主要适用于特发性获得性再生障碍性贫血，其目前发病机制尚不完全清楚，但由免疫介导的造血功能衰竭目前已得到广泛的证明。

（二 ） 临床表现： 主要表现为血细胞减少的相应临床表现如：贫血、出血、感染，一般无肝、脾、淋巴结肿大

（三 ） 诊断和分型标准

实验室检查；

血常规；红细胞、粒细胞和血小板减少，至少符合以下三项中的两项①血红蛋白<100g/L;②血小板<100×109/L;③中性粒细胞绝对值<1.5×109/L （如为两系减少则必需包含血小板减少）。

骨髓穿刺检查：骨髓有核细胞增生程度活跃或减低，骨髓小粒造血细胞减少，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如，红系、粒系可明显减少。由于儿童不同部位造血程度存在较大差异，推荐骨髓穿刺部位选择髂骨或胫骨（年龄小于1岁者

骨髓活检；骨髓有核细胞增生减低，巨核细胞减少或缺如，造血组织减少，脂肪和/或非造血细胞增多，无纤维组织增生，网状纤维染色阴性，无异常细胞浸润。如骨髓活检困难可行骨髓凝块

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