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§3再生障碍性贫血

再生障碍贫血(aplasticanemia)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血RBC，中性粒，血小板全部减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。

(一)病因

1.化学因素药物(氯霉素、合霉素及抗肿瘤药、磺胺类)和工业用化学物品(苯)。其中一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关(如苯及各种抗肿瘤药)，抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。

2.物理因素X线、镭、放射性核素等可因阻挠DNA的**而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成。较长时间或较大剂量接触可损害坏血微环境，造成骨髓增生低下。

3.生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染。

(二)临床表现

再障主要的临床表现为贫血、出血和感染。

1.重型再生障碍性贫血起病急，进展迅速。

①贫血进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。

②出血部位广泛，除皮肤、粘膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。颅内出血是常见的致死原因。

③皮肤感染、肺部感染多见，严重者可发生败血症高热或高热中毒症常是败血症象征，病情险恶，一般常用的对症治疗不易奏效。

2.慢性再生障碍性贫血起病及进展较缓慢。

①贫血往往是和主要表现。

②出血较轻，以皮肤、粘膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。

③感染以呼吸道多见，合并严重感染者少。

（三）治疗

1.支持及对症治疗

(1)注意个人卫生特别是皮肤及口腔卫生。中性粒细胞<0.5×109时，应采取保护隔离。

(2)对症治疗包括成分输血、止血及控制感染，早期应用强力抗生素。

2.雄激素大剂量雄激素可以**骨髓造血，对慢性再障疗效较好，对重型再障无效。常用睾丸酮衍生物司坦唑，达那唑等，特别对造血微环境健全，尚有残留选血干细胞疗效好。

3.免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是目前治疗重型再障的主要药物，适用于有抑制性淋巴细胞病例。

4.造血细胞因子主要用于重型再障，用于免疫抑制剂同时或以后，有促进血象恢复的作用。包括G—GSF、GM—CSF及红细胞生成素EPO等。

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