再生障碍性贫血（AA，简称再障）是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
AA诊断标准
实验室检查 |
全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，淋巴细胞比例增高 |
注：血象具备下述三项中的两项可诊断重型再障：①网织红细胞值<15×109/L；②中性粒细胞值<0.5×109/L；③ 血小板<20×109/L |
临床表现 |
一般无肝、脾大 |
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骨髓象 |
骨髓多部位增生减低（< 正常50%）或重度减低（< 正常25%），造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚 |
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排除诊断 |
除外引起全血细胞减少的其他疾病 |
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治疗反应 |
一般抗贫血治疗无效 |
与其他全血细胞减少疾病的鉴别
其他全血细胞减少疾病有阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH ）、骨髓增生异常综合征（MDS ）、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞、急性白血病（AL）、恶性组织细胞病等。
易混淆的原因 |
鉴别点 |
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阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） |
不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为AA |
酸溶血试验（Ham 试验）、蛇毒因子溶血试验（CoF 试验）或微量补体溶血敏感试验（mCLST）阳性 |
骨髓增生异常综合征（MDS） |
MDS 中的难治性贫血（RA）有全血细胞减少，网织红细胞有时不高甚至降低，骨髓也可低增生，这些易于AA 混淆 |
RA 有病态造血现象 |
低增生性急性白血病（AL） |
全血细胞减少，骨髓增生减低 |
原始粒、单、或原（幼）淋巴细胞明显增多，达到白血病诊断标准 |
巨幼细胞贫血 |
有全血细胞减少 |
血化验呈大细胞性贫血，用叶酸和维生素B12治疗有效 |
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