日前,上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科在国际上首次提出皮肌炎患者抗MDA5(黑素瘤分化基因5)抗体与肺间质病变、皮损特点的相关性,这一研究为该病的早期诊断、预后判断、临床用药特别是提高生存率和避免过度治疗开辟了重要途径,有望在临床上推广应用。
皮肌炎尤其是皮肤损害显著而肌肉症状轻微或缺如的皮肌炎样皮病(无肌病性皮肌炎),有60%以上合并肺间质病变,其中40%为急进型,死亡率近100%,平均生存期不足6个月。由于至今无早期诊断的血清学标志,无法估计是否有致死性肺间质病变的发生。在治疗上,目前以糖皮质激素冲击疗法为主,几乎无一存活。临床上迫切需要一种既能用于早期诊断,还可用于判断预后、指导治疗的无创性诊断方法。
瑞金医院皮肤科曹华医师在郑捷教授指导下,与该院放射科丁晓毅教授、日本Keio大学Kuwana教授的团队合作,在国内首先开展了抗MDA5抗体的检测,并于日前在美国出版的《风湿病治疗与研究》杂志上发表了相关论文,在国际上首次提出了抗MDA5抗体水平与肺间质病变严重程度、皮损特点的相关性及治疗方法。
研究结果显示,抗MDA5抗体不仅是皮肌炎合并肺间质病变的特异性抗体,还是伴发急进型肺间质病变的血清学标记;抗体水平与肺间质病变的发生和病情严重程度高度正相关,与皮肤溃疡、血管炎的发生高度正相关;动态观察血清中该抗体水平有助于预测病情演变、指导临床治疗。论文还提出,糖皮质激素联合静脉给予环磷酰胺可降低抗MDA5抗体水平,提高存活率。
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