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肾上腺皮质功能减退症

2010-11-29 16:21 阅读:11622 来源:搜狐博客 作者:大*勒 责任编辑:大弥勒
[导读]肾上腺皮质功能减退症早期没有典型的临床表现,一些症状和体征都没有特异性,所以,误诊漏诊率都比较高。

昨天晚上,外地的朋友发给我一个病例资料,患者辗转于多家三甲医院,均以慢性肝病等查治,最后才慕名转到这位名医朋友的手上,结果发现,患者是典型的肾上腺皮质功能减退症,虽然合并其他疾病,患者对治疗的反应性也不够满意,但值得庆幸的是,患者终于找对了医生。

其实,肾上腺皮质功能减退症早期没有典型的临床表现,一些症状和体征都没有特异性,所以,误诊漏诊率都比较高。

一般而言,慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofunction)分原发性和继发性两类,原发性亦称Addison病,系指肾上腺本身由多种原因破坏了双侧肾上腺的绝大部分,引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。继发性者系指下丘脑分泌CRH或垂体分泌ACTH不足所致。

一、病因分类和发病机制

1. 原发性肾上腺皮质功能减退即Addison病,于1856年被命名,被认为是临床内分泌学建立的标志,其发病率不高,有多种病因(表1)。在欧美国家,Addison病的发病率为每百万人口40人~60人,我国尚无确切的流行病学资料。

(1)肾上腺结核:曾为本病主要的原因,约占80%。随着结核病的良好控制,目前已退居次要原因。在结核病发病率高的国家和地区,肾上腺结核仍然是原发性肾上腺皮质功能减退症的首要原因。肾上腺结核是由血行播散所致,可以伴随胸腹腔、盆腔淋巴结或泌尿系统结核。双侧肾上腺组织包括皮质和髓质破坏严重,常常超过90%。

(2)自身免疫性肾上腺炎:从60年代以来,在发达国家随着生活水平和环境的改善,结核病得到控制,Addison病总的发病率下降,肾上腺结核在Addison病病因中的比重也下降,自身免疫性肾上腺炎已升为Addison病病因之首。自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性肾上腺皮质萎缩(idiopathic adrenal atrophy)。

(3)其他损害双侧肾上腺的病变: 为少见病因,如恶性肿瘤转移、霉菌感染(如组织胞浆菌病、球孢子菌病、芽生霉菌病、念珠菌病和隐球菌病等)、巨细胞病毒感染、类肉瘤病和淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变、血管栓塞、双侧肾上腺切除术后或放射治疗等破坏、肾上腺酶系抑制药物的长期使用(如甲吡酮、氨基导眠能、酮康唑)。此外,还有细胞毒物质如O,P′-DDD等。


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