名称

临床特征说明

症状

指南指出PCNSL的症状主要有4种（发生率从低到高）：脊髓受到牵连的症状（小于1%）＜眼部受到牵连的症状（10%到20%）＜软脑膜受到牵连的症状（10%到25%）＜脑部受到牵连的症状（30%到50%）。

影像学检查

CT：指南指出大部分PCNSL呈团块状或类圆形的稍高密度肿块，增强状态下呈“握拳”样的均匀性强化。

18F-FDG-PET/CT：病灶呈明显高摄取。

MRS：Cho峰升高。

MRI：T1WI大部分表现为等或稍低信号，而T2WI为等或稍高信号，增强状态下呈明显均匀强化，如果肿瘤内部存在组织坏死则为不均匀强化。

PWI：PCNSL的新生血管少。

DWI：稍高信号、ADC值降低。

病理学检查：

在进行PCNSL的病理学检查时，检查方向可往弥漫大B细胞淋巴瘤靠拢，因为指南指出80%到90%的PCNSL可归属于这一类。

名称

具体实施

手术治疗

开颅手术切除：适用于病情进展快且存在占位效应的患者，如果患者出现急性脑疝、占位效应明显，开颅手术的同时还需进行减压处理。

化学治疗

1、初治患者：治疗顺序为诱导治疗、巩固治疗。

①诱导治疗：能耐受全身化疗者可施行甲氨蝶呤（基础药物、剂量≥3.5g/m2）+甲基苄肼/阿糖胞苷。不能耐受者行全脑放疗，脊髓MRI检查阳性或者腰穿脑脊液检查阳性者，可脊髓局部放疗或鞘注化疗药物。

②巩固治疗：存在CR、CRu情况的患者可选择每月1次大剂量甲氨蝶呤为基础的用药方案（时间需持续1年），诱导治疗遗留病灶者可低剂量全脑放疗/大剂量阿糖胞苷+依托泊苷。

2、复发难治患者：

①初始治疗为大剂量MTX且未接受WBRT者，1年内复发行WBRT治疗，1年后复发仍然行大剂量MTX。

②初始治疗为大剂量化疗序贯造血干细胞移植者，1年内复发行WBRT或姑息治疗，1年后复发可选择二线方案。

靶向治疗

初治：

利妥昔单抗+化疗[HD-MTX/大剂量阿糖胞苷（HD-Ara-c）、替莫唑胺等]

复发难治：

①BTKi单药治疗

②来那度胺+利妥昔单抗

③泊马度胺

④利妥昔单抗+TEDDi以及伊布替尼

放疗

指南指出诱导化疗后是放疗最恰当的使用时机。

1、放疗范围：

指南推荐全脑照射（包括眼眶后部），化疗前眼部如果已被牵连，范围应扩大到整个眼球，推荐放疗剂量为30到36Gy。另外，脑脊液受累时还应该椎管内化疗。

2、放疗剂量：

①情况未达CR者，需行总剂量为30到36Gy而单次为1.5到2.0Gy的巩固性全脑放疗。

②存在CR情况者需行总剂量为23.4Gy而单次为1.8Gy的巩固性全脑放疗。

③无法接受化疗者，需行总剂量为24到36Gy而单次为1.5到2.0Gy的全脑放疗。

名称

具体情况

时间

随访频率可以分为3段。治疗后0到2年，每3个月复查1次。2到5年，每6个月复查1次。5年后每年随访1到2次。

项目

首选颅脑增强MRI，之后的检查项目根据患者情况进行选择，例如既往存在脊柱病变，还需加行脊柱、脑脊液等方面的检查。