（一）临床表现

多见于成年人，老年及幼年者较少见。自身免疫所致者女多于男；结核所致者则男多于女。发病缓慢，逐渐加重，主要临床表现多数兼有糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致症群，少数可仅有皮质醇或醛固酮分泌不足的表现。原发性肾上腺皮质功能减退患者发病缓慢，患者就诊时的病程为2个月至20年，平均5年左右，早期的症状为疲乏无力及食欲减退，或为皮肤色素沉着及低血压。而色素沉着及低血压有时比其它症状早出现数月甚至数年。体重减轻及胃肠症状则为较晚期的表现（表2）。

1. 疲乏无力 这是慢性肾上腺皮质功能减退症常见的症状，开始时只是在劳累时出现，休息后可缓解。以后逐渐加重，即使在休息状态下也感觉倦怠乏力。劳动力下降，不能坚持上班及工作。约2／3患者以乏力为主诉就医。至于乏力的原因是以水和电解质的紊乱为基础，同时与碳水化合物及蛋白质代谢紊乱有关。值得注意的是，当患者极度虚弱无力时可能是危象的先兆。

2. 色素沉着 这是慢性肾上腺皮质功能减退症的特征性表现，且出现最早，具有诊断价值。患者的暴露部位经日晒后极易出现色素沉着，皮肤多呈棕褐色。也可发生在非暴露部位，如乳晕、会**位及外生殖器，特别在受压、受摩擦部位(如肘部、衣领压迫处、裤腰带处)、皮肤皱折、手术疤痕以及肢体的伸侧面明显。黑色素通常遍及整个颜面，颈部、肩部以及唇、齿龈、舌缘的粘膜上，在直肠和**粘膜也可见色素沉着，此外，眼睑，耳轮，掌纹，指(趾)甲也是常出现色素沉着的部位。

色素沉着的原因是与垂体ACTH及相关肽类分泌的增多有关。极少数慢性肾上腺皮质功能减退患者可不存在色素沉着，约10％～20％的该病患者在色素沉着的背景下出现“岛”样皮肤白瘢。垂体前叶功能低下所继发肾上腺皮质功能减退的患者无色素沉着。

3. 低血压 平均血压为12.0/8.0kPa，收缩压很少有高于14.7kPa的。如果患者原来患有高血压，再患慢性肾上腺皮质功能减退症，则血压可下降，并接近于正常。患者有时出现**性一直立性低血压现象，多发生在早晨起床时，自觉眩晕、心悸、视力模糊、甚至昏厥。**性低血压是由于糖皮质类固醇不足时，使周围血管的张力下降所致。

4. 胃肠症状 胃肠症状的出现意味着肾上腺皮质破坏较重。最早出现的是食欲不振，随之有恶心、呕吐和便秘。偶有腹泻与便秘交替或腹痛。胃肠症状的加重表明肾上腺危象即将来临，应积极治疗。

5. 低血糖 慢性肾上腺皮质功能减退患者空腹血糖常低于正常，口服葡萄糖耐量试验呈低平曲线。患者在应**况下，如感染，创伤或饥饿，或因某种原因注射胰岛素时更易发生低血糖反应。表现为空腹感，头痛、冷汗、心慌、软弱、不安、震颤。严重时视力模糊、定向力丧失、复视、精神失常，以至昏迷。