主诉

【家族史】父母均体健，非近亲结婚，家族成员中无血液肿瘤疾病病史。
【讨论】 1985年，Stein等首先报道了间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)，ALCL是一种肿瘤细胞大而异型明显的外周T细胞淋巴瘤，免疫组化标记CD30强阳性，约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma kinase，ALK)融合蛋白。归纳国内外文献，ACLC特点如下：1.根据ALCL***的临床病理学类型，可将其分为两大类：原发系统型ALCL和原发皮肤型ALCL，前者为ALCL的主要类型，后者发病率极低，国内外均少见。2.根据细胞免疫表型，ALCL可来源于T细胞或裸细胞。3.根据细胞遗传学特征，ALCL存在t(2，5)染色体异常而表达ALK蛋白。原发系统型ALCL又依据ALK表达的情况，分为2个亚型：ALK阳性ALCL和ALK阴性ALCL。ALK阳性间变大细胞淋巴瘤是临床上少见的疾病，特别是原发性的病例更是罕见。4.临床表现：ALCL可累及淋巴结内外；多呈进展期疾病，可累及骨髓，患者可有高热等B症状，当发热消失后，患者往往无不适的临床表现，饮食可恢复正常。ALK阳性多见于儿童和年轻人，男、女比例为1.5～6.5：1，60％～70％就诊时为晚期，B症状及结外受累常见，常表现为浅表和腹腔淋巴结肿大，大肿块多见，占30％～54％，皮肤、骨和软组织是3个最常见的结外累及部位.治疗：原发系统性ALCL以化疗为主要治疗手段，儿童主要采用治疗淋巴母细胞白血病和(或)淋巴瘤的方案或Burkitt淋巴瘤的方案，并需预防中枢神经系统侵犯。6.预后：在ALCL的临床预后因素中，许多研究证实ALK阳性和阴性患者的预计5年OS率分别为85.9％和35.2％。前者的生存明显优于后者(P

既往史

【家族史】父母均体健，非近亲结婚，家族成员中无血液肿瘤疾病病史。
【讨论】 1985年，Stein等首先报道了间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)，ALCL是一种肿瘤细胞大而异型明显的外周T细胞淋巴瘤，免疫组化标记CD30强阳性，约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma kinase，ALK)融合蛋白。归纳国内外文献，ACLC特点如下：1.根据ALCL***的临床病理学类型，可将其分为两大类：原发系统型ALCL和原发皮肤型ALCL，前者为ALCL的主要类型，后者发病率极低，国内外均少见。2.根据细胞免疫表型，ALCL可来源于T细胞或裸细胞。3.根据细胞遗传学特征，ALCL存在t(2，5)染色体异常而表达ALK蛋白。原发系统型ALCL又依据ALK表达的情况，分为2个亚型：ALK阳性ALCL和ALK阴性ALCL。ALK阳性间变大细胞淋巴瘤是临床上少见的疾病，特别是原发性的病例更是罕见。4.临床表现：ALCL可累及淋巴结内外；多呈进展期疾病，可累及骨髓，患者可有高热等B症状，当发热消失后，患者往往无不适的临床表现，饮食可恢复正常。ALK阳性多见于儿童和年轻人，男、女比例为1.5～6.5：1，60％～70％就诊时为晚期，B症状及结外受累常见，常表现为浅表和腹腔淋巴结肿大，大肿块多见，占30％～54％，皮肤、骨和软组织是3个最常见的结外累及部位.治疗：原发系统性ALCL以化疗为主要治疗手段，儿童主要采用治疗淋巴母细胞白血病和(或)淋巴瘤的方案或Burkitt淋巴瘤的方案，并需预防中枢神经系统侵犯。6.预后：在ALCL的临床预后因素中，许多研究证实ALK阳性和阴性患者的预计5年OS率分别为85.9％和35.2％。前者的生存明显优于后者(P

辅助检查

【家族史】父母均体健，非近亲结婚，家族成员中无血液肿瘤疾病病史。
【讨论】 1985年，Stein等首先报道了间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)，ALCL是一种肿瘤细胞大而异型明显的外周T细胞淋巴瘤，免疫组化标记CD30强阳性，约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma kinase，ALK)融合蛋白。归纳国内外文献，ACLC特点如下：1.根据ALCL***的临床病理学类型，可将其分为两大类：原发系统型ALCL和原发皮肤型ALCL，前者为ALCL的主要类型，后者发病率极低，国内外均少见。2.根据细胞免疫表型，ALCL可来源于T细胞或裸细胞。3.根据细胞遗传学特征，ALCL存在t(2，5)染色体异常而表达ALK蛋白。原发系统型ALCL又依据ALK表达的情况，分为2个亚型：ALK阳性ALCL和ALK阴性ALCL。ALK阳性间变大细胞淋巴瘤是临床上少见的疾病，特别是原发性的病例更是罕见。4.临床表现：ALCL可累及淋巴结内外；多呈进展期疾病，可累及骨髓，患者可有高热等B症状，当发热消失后，患者往往无不适的临床表现，饮食可恢复正常。ALK阳性多见于儿童和年轻人，男、女比例为1.5～6.5：1，60％～70％就诊时为晚期，B症状及结外受累常见，常表现为浅表和腹腔淋巴结肿大，大肿块多见，占30％～54％，皮肤、骨和软组织是3个最常见的结外累及部位.治疗：原发系统性ALCL以化疗为主要治疗手段，儿童主要采用治疗淋巴母细胞白血病和(或)淋巴瘤的方案或Burkitt淋巴瘤的方案，并需预防中枢神经系统侵犯。6.预后：在ALCL的临床预后因素中，许多研究证实ALK阳性和阴性患者的预计5年OS率分别为85.9％和35.2％。前者的生存明显优于后者(P

初步诊断

【家族史】父母均体健，非近亲结婚，家族成员中无血液肿瘤疾病病史。
【讨论】 1985年，Stein等首先报道了间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)，ALCL是一种肿瘤细胞大而异型明显的外周T细胞淋巴瘤，免疫组化标记CD30强阳性，约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma kinase，ALK)融合蛋白。归纳国内外文献，ACLC特点如下：1.根据ALCL***的临床病理学类型，可将其分为两大类：原发系统型ALCL和原发皮肤型ALCL，前者为ALCL的主要类型，后者发病率极低，国内外均少见。2.根据细胞免疫表型，ALCL可来源于T细胞或裸细胞。3.根据细胞遗传学特征，ALCL存在t(2，5)染色体异常而表达ALK蛋白。原发系统型ALCL又依据ALK表达的情况，分为2个亚型：ALK阳性ALCL和ALK阴性ALCL。ALK阳性间变大细胞淋巴瘤是临床上少见的疾病，特别是原发性的病例更是罕见。4.临床表现：ALCL可累及淋巴结内外；多呈进展期疾病，可累及骨髓，患者可有高热等B症状，当发热消失后，患者往往无不适的临床表现，饮食可恢复正常。ALK阳性多见于儿童和年轻人，男、女比例为1.5～6.5：1，60％～70％就诊时为晚期，B症状及结外受累常见，常表现为浅表和腹腔淋巴结肿大，大肿块多见，占30％～54％，皮肤、骨和软组织是3个最常见的结外累及部位.治疗：原发系统性ALCL以化疗为主要治疗手段，儿童主要采用治疗淋巴母细胞白血病和(或)淋巴瘤的方案或Burkitt淋巴瘤的方案，并需预防中枢神经系统侵犯。6.预后：在ALCL的临床预后因素中，许多研究证实ALK阳性和阴性患者的预计5年OS率分别为85.9％和35.2％。前者的生存明显优于后者(P

诊治经过

【家族史】父母均体健，非近亲结婚，家族成员中无血液肿瘤疾病病史。
【讨论】 1985年，Stein等首先报道了间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)，ALCL是一种肿瘤细胞大而异型明显的外周T细胞淋巴瘤，免疫组化标记CD30强阳性，约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma kinase，ALK)融合蛋白。归纳国内外文献，ACLC特点如下：1.根据ALCL***的临床病理学类型，可将其分为两大类：原发系统型ALCL和原发皮肤型ALCL，前者为ALCL的主要类型，后者发病率极低，国内外均少见。2.根据细胞免疫表型，ALCL可来源于T细胞或裸细胞。3.根据细胞遗传学特征，ALCL存在t(2，5)染色体异常而表达ALK蛋白。原发系统型ALCL又依据ALK表达的情况，分为2个亚型：ALK阳性ALCL和ALK阴性ALCL。ALK阳性间变大细胞淋巴瘤是临床上少见的疾病，特别是原发性的病例更是罕见。4.临床表现：ALCL可累及淋巴结内外；多呈进展期疾病，可累及骨髓，患者可有高热等B症状，当发热消失后，患者往往无不适的临床表现，饮食可恢复正常。ALK阳性多见于儿童和年轻人，男、女比例为1.5～6.5：1，60％～70％就诊时为晚期，B症状及结外受累常见，常表现为浅表和腹腔淋巴结肿大，大肿块多见，占30％～54％，皮肤、骨和软组织是3个最常见的结外累及部位.治疗：原发系统性ALCL以化疗为主要治疗手段，儿童主要采用治疗淋巴母细胞白血病和(或)淋巴瘤的方案或Burkitt淋巴瘤的方案，并需预防中枢神经系统侵犯。6.预后：在ALCL的临床预后因素中，许多研究证实ALK阳性和阴性患者的预计5年OS率分别为85.9％和35.2％。前者的生存明显优于后者(P

【家族史】父母均体健，非近亲结婚，家族成员中无血液肿瘤疾病病史。
【讨论】 1985年，Stein等首先报道了间变性大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)，ALCL是一种肿瘤细胞大而异型明显的外周T细胞淋巴瘤，免疫组化标记CD30强阳性，约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphoma kinase，ALK)融合蛋白。归纳国内外文献，ACLC特点如下：1.根据ALCL***的临床病理学类型，可将其分为两大类：原发系统型ALCL和原发皮肤型ALCL，前者为ALCL的主要类型，后者发病率极低，国内外均少见。2.根据细胞免疫表型，ALCL可来源于T细胞或裸细胞。3.根据细胞遗传学特征，ALCL存在t(2，5)染色体异常而表达ALK蛋白。原发系统型ALCL又依据ALK表达的情况，分为2个亚型：ALK阳性ALCL和ALK阴性ALCL。ALK阳性间变大细胞淋巴瘤是临床上少见的疾病，特别是原发性的病例更是罕见。4.临床表现：ALCL可累及淋巴结内外；多呈进展期疾病，可累及骨髓，患者可有高热等B症状，当发热消失后，患者往往无不适的临床表现，饮食可恢复正常。ALK阳性多见于儿童和年轻人，男、女比例为1.5～6.5：1，60％～70％就诊时为晚期，B症状及结外受累常见，常表现为浅表和腹腔淋巴结肿大，大肿块多见，占30％～54％，皮肤、骨和软组织是3个最常见的结外累及部位.治疗：原发系统性ALCL以化疗为主要治疗手段，儿童主要采用治疗淋巴母细胞白血病和(或)淋巴瘤的方案或Burkitt淋巴瘤的方案，并需预防中枢神经系统侵犯。6.预后：在ALCL的临床预后因素中，许多研究证实ALK阳性和阴性患者的预计5年OS率分别为85.9％和35.2％。前者的生存明显优于后者(P