主诉

女，l7岁。
因双下肢乏力8个月，加重伴不能独自行走3个月入院。患者于8个月前无明显诱因出现双下肢乏力，行走时脚尖不能抬离地面，上楼困难。3个月前上述症状加重，扶物方可勉强行走，下蹲后双手支撑可站起。当地医院行头颅cT检查正常，未明确诊断，给予高压氧及中药治疗，效果欠佳。

查体

肝性病容，巩膜轻度黄染，肝脏(+)，扑翼样震颤(一)。腹软，可见腹壁静脉曲张，肝肋下4 am，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。脑神经检查未见异常。双上肢肌力、肌张力正常，腱反射对称引出；双下肢肌张力高，肌力Ⅲ级，腱反射亢进，双侧踝阵挛(+)。双侧Babinski征、Oppenheim征、Chaddock征、Schaeffer征、G0rdOf征、Gonda征、Pussep征均(+)。天冬氨酸转氨酶67 U／L，丙氨酸转氨酶70 U／L，白蛋白25．7 g／L，球蛋白38．6 g／L，白蛋白／球蛋白0．67，总胆红素56．78~zmol／L，直接胆红素16．78 Ixmol／L，间接胆红素4O．00 i~mol／L，血氨95 txmol／L。甲、乙、丙、丁、戊肝炎病毒抗原、抗体均阴性。肝纤维化四项：透明质酸639 p~g／L(正常参考值50—120 I．Lg／L)，层黏蛋白339 p~g／L(正常参考值90～133 I．Lg／L)，人Ⅲ型前胶原219 I~g／L(正常参考值<120 I~g／L)，IV型胶原186 t~g／L(正常参考值<84．7 I~g／L)，结合胆酸>400 mg／L(正常参考值<2．9 mg／L)。眼K-F环检查(一)，血清铜蓝蛋白、血铜、维生素B 正常。头颅cT及胸椎MRI检查均正常。

诊断结果

为肝性脊髓病(Hepatic myelopathy，HM)，给予保肝、降血氨、营养神经及康复锻炼，住院治疗15天后好转出院。出院时患者双下肢肌张力较前降低，肌力Ⅳ 级，腱反射活跃，可独自行走，复查各项实验室指标均有所好转。

【既往病史】 4岁时患黄疸型肝炎治疗后好转，此后5次出现皮肤、巩膜黄染，均诊断为甲型病毒性黄疸型肝炎，虽经积极治疗，但肝功能仍进行性恶化，逐渐出现肝硬化、腹水，9岁时行脾脏切除术，曾发生2次肝性脑病。家族中无类似疾病史。