主诉

患者男性，42岁，
发热2d,抽搐伴意识障碍1d.

现病史

缘于2005年3月7日晨起，患者无明显诱因出现咽痛，发热，自测体温37.50C,不伴寒颤，无咳嗽、咳痰。自服APC后症状无改善，当地医院对症治疗后体温恢复正常。当晚再度出现发热，又自服APC后出现持续上腹部疼痛，呈烧灼样，伴返酸，恶心、未吐，给予对症治疗后症状缓解。3月8日中午进食后出现恶心、呕吐胃内容物，量约250ml,相继颈部及四肢出现痉挛性抽搐，口吐白沫，意识丧失，大小便失禁4-5次。经抢救后抽搐停止，但意识未恢复，遂来我院急诊。既往曾出现过类似病情，有慢性乙型肝炎、慢性浅表性胃炎病史，有青霉素、链霉素、先锋霉素过敏史。

查体

T：36.00℃，P：74次/分，R：16次/分，BP：104/80mmHg
来诊查体：神志不清，时而躁动不安，全身皮肤粘膜未见出血点及黄染，浅表淋巴结未触及，头颅无畸形，眼睑无浮肿，结膜无充血，巩膜无黄染，压眶反射消失，双侧瞳孔等大等圆，直径大约2mm,对光反射灵敏，颈软无抵抗，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心律74次/min,节律规整，未闻及杂音。腹软无压痛，肝脾未触及，下肢无水肿，肌力V级，膝腱反射减弱，病理反射未引出。

辅助检查

实验室检查：WBC11.0X109,N0.91,RBC4.5X1012,Hb130g/L,血糖7.49mmol/L,血Na+1117.3mmol/L,Cl-92.3mmol/L,CK35743u/L,CK-MB216u/L,GPT288U/L,GOT131U/L;动脉血气分析PH7.47,PaO2115mmHg,PaCO211mmHg,HCO3-8.0mmol/L,BE-14.0mmol/L.心电图大致正常，X线胸片未见明显异常，头颅CT未见异常；腰穿脑脊液检查：液体颜色清亮，压力160mmH2O,细胞总数10,WBC10,葡萄糖3.3mmol/L,氯化物119.2mmol/L,蛋白144g/L.

【专家分析】 中青年男性患者，无诱因出现咽痛，发热，无呼吸道症状，对症治疗后症状一度缓解，因自服APC出现呕吐胃内容物，颈部及四肢抽搐，意识丧失，二便失禁等。有意识障碍并伴发热者首先要考虑颅脑病变，特别是感染性脑炎、脑膜炎；再者要排除由呕吐引起电解质紊乱所导致的意识障碍，应做相关的实验室检查。
神经系统检查未见异常，无脑膜**征，脑脊液检查正常，基本可排除感染性脑炎、脑膜炎；头颅CT检查正常可除外颅脑病变。明显的低钠低氯血症可能是导致患者意识障碍的原因，并存在代谢性酸中毒，轻度呼吸性碱中毒，经纠正低钠低氯血症观察意识恢复情况。服用APC对诱发病症有何作用？肌酸激酶及同工酶升高是由四肢抽搐所致，还是另有其它原因如多发性肌炎？需进一步检查和治疗观察。
【用药处方】 急诊即刻给予补10%氯化钠10ml加入生理盐水及对症治疗后抽搐停止，未再复发，意识逐渐恢复，体温恢复正常。仍自诉胃不适，给予法莫替丁40mg静滴2次/d,肝泰乐0.266g静滴2次/d,来立信0.2g2次/d.生化复查：血糖6.53mmol/L,血Na+131.3mmol/L,Cl-104.8mmol/L,CK71920u/L,CK-MB512.7u/L;头颅MRI未见异常；肌电图示肌源性受损。13日后复查CK183u/L,CK-MB8.0u/L,GPT123U/L,GOT49U/L.患者治愈出院，临床诊断：瑞夷综合征。
【专家点评】 本例患者以发热、意识丧失症状急性起病，在排除感染性脑炎、脑膜炎和颅脑病变后，分析主要是由低钠低氯血症所导致的意识障碍。但进一步结合患者既往有过类似病情，有慢性乙型肝炎、胃炎病史及多种药物过敏史，在口服APC后出现腹痛、呕吐，继而发生抽搐伴意识丧失，考虑临床诊断为瑞夷综合症（Reyesyndrome,RS）。该综合症国内报道的较少，Medline自1994-2004年10年期间仅收录国内相关文献报道1篇。由于临床医生对其缺乏认识，故容易造成误诊、漏诊。瑞夷综合症的病因尚不太明确，但大量研究显示，RS发病与病毒感染后服用阿司匹林或水杨酸酯（盐）有一定相关性。一项调查发现，531例82%RS患者血液中可监测到水杨酸酯或其代谢产物，表明曾服用过阿司匹林或其他水杨酸酯（盐）药物者有较高的罹患率。1980年，美国疾病控制中心（CDC）发出布告：禁止给患有水痘和流感等疾病的儿童服用阿司匹林或其酯盐，此后，RS的发病率急剧下降。（1）RS可出现昏迷，惊厥、意识障碍等中毒性脑病和肝功能损害的表现。有研究表明，内源性代谢紊乱可影响个体对病毒性疾病应用阿司匹林治疗的反应性，许多病例由于脂酸氧化障碍引起的。（2-5）主要临床特点为水电解质代谢紊乱，突然发作急性脑病可表现为呕吐、意识障碍、抽搐、昏迷等；呼吸性碱中毒和代谢性酸中毒等酸碱电解质紊乱，腰穿脑脊液检查可见葡萄糖降低，细胞数正常和服用药物史有助于RS的诊断。本例一过性CK升高主要由肌肉抽搐所导致，随其恢复正常可除外多发性肌炎。70%的RS患者可以存活，其脑水肿的严重程度并不一定与患者预后呈正比，脑水肿较严重的患者仍可能完全恢复，也有一些患者神经系统损伤可逐渐加重、恶化。RS患者需要加强监护，严密观察病情变化，治疗主要是针对患者的症状及临床表现，严格控制出入量可有效的防止脱水和脑水肿，由于该病多有肝脏损害，可监测转氨酶和凝血功能，一些昏迷的患者发生吸入性肺炎和呼吸衰竭的危险性较高，应严密观察病情变化并及时治疗。本例患者发病后发现抢救及时，、尽快适当调解电解质紊乱，积极对症、支持治疗，意识恢复，预后较好，早期发现、早期诊断，早期积极治疗可取得较好的临床效果。