大家好：我是今天的主讲医师刘静；今天主讲的题目是——纤维肉瘤的诊断和鉴别诊断。

纤维肉瘤的病因上尚不清楚，是一种来自成纤维细胞的恶性肿瘤。其位置较深，而且无症状，偶位于皮下。原发灶多见于骨，也可见于肺、肾、肝、卵巢等脏器。纤维肉瘤的诊断主要依靠的是组织病理，其典型特征为多由相对均匀一致的梭形细胞组成，核分裂显著，细胞胞质少，可排列成束状或鲱鱼骨状。间质内胶原纤维缺少或缺乏。免疫组化显示CD34、s一100、SMA和肌丝蛋白染色阴性，而波形蛋白染色阳性。由于某些上皮源性的恶性肿瘤也可以发生波形蛋白的异常表达,对于此病的诊断特异性不如纤维连接蛋白。纤维连接蛋白FN是一种细胞外非胶原糖蛋白，广泛存在于间叶细胞的胞质或细胞表面结缔组织及大部分基底膜。该蛋白主要由成纤维细胞，肝细胞和血管内皮细胞产生。绝大部分间叶源性的肿瘤瘤细胞为纤维连接蛋白阳性，上皮性肿瘤细胞为阴性。另外肿瘤细胞周围基底膜也可还有纤维连接蛋白。由于目前商品化的纤维连接蛋白多为多克隆抗体 免疫组化标记应用不如波形蛋白普遍，但对于纤维任务的诊断价值高于波形蛋白。

鉴别诊断：
一、隆突性皮肤纤维肉瘤
病理上有特征性改变，肿瘤细胞由大小较一致的梭形细胞构成，瘤细胞围绕小血管或纤维轴心呈放射状、车輻状或者是席纹状排列，免疫组化CD34阳性。另外尚需要与第二种疾病进行鉴别；

二、皮肤梭形细胞鳞癌
是一种少见的鳞癌变异型，多数发生于头部和面部等曝光部位，为直径一到两公分的孤立性、溃疡性结节。组织学特点是细胞分化差，胞体及胞核均呈梭形，核大小不等，可有多核细胞及核分裂像，无角珠及角化的细胞，在临近肿瘤的非溃疡表皮上有日光性角化的表现。免疫组化显示异常有角蛋白表达。

三、非典型性纤维黄瘤
也是一种罕见的梭形细胞肿瘤，生长缓慢，预后良好，不复发很少转移。好发部位为老年人的头颈部，也可以发生在年轻人的躯干和四肢。临床上常表现为位置较浅的孤立的无症状的结节、溃疡。组织病理显示由非典型的梭形细胞和多核细胞搜组成在粘液胶原基质之间随机或成束状排列。

四、恶性纤维组织肉瘤
是含有纤维和组织细胞成分的骨和软组织的原发未分化多形性高度恶性肿瘤。是成年人中最为常见的软组织肉瘤之一，首发部位为下肢，其次为上肢和后腹膜，临床上主要表现为位置较深但症状轻微的软组织肿块。

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