2016年临床执业医师考试周期性麻痹知识点及相关习题：

　　周期性麻痹是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性松弛瘫痪为特征的一组疾病，按照发作时血清钾浓度可分为低血钾型、高血钾型和正血钾型。由于临床上以低钾型最为常见，本节重点描述低血钾型周期性瘫痪。

临床表现

　　低钾型临床表现主要为突发躯干和四肢瘫痪，头面及内脏肌也可受累，可伴有肌痛。体格检查可见腱反射减弱，浅反射存在，浅深感觉正常，血钾低。三类周期性瘫痪的鉴别如下：

	低血钾性	高血钾性	正常血钾性
发病年龄	青年为多	10 岁以前	10 岁以前
诱因	剧烈运动、高糖饮食等；注射葡萄糖和胰岛素；肾上腺素、ACTH、甲状腺素、氟氢可的松等药物	受寒、剧烈运动，饥饿等；给予氧化钾、螺旋内酯	限制食盐；给予氯化钾
发作时间	睡醒	白天	睡醒
持续时间	数小时至数天	1 小时内	数天至数周
程度	完全麻痹，可发展到面部和呼吸肌	轻度局限无力	完全麻痹，可累及咀嚼肌和咽喉部肌肉，以肌无力为主的症状
肌强直	无	有	无
钾代谢	血钾浓度降低，尿钾排泄减少	血钾浓度增高，尿钾排泄增多	血清钾浓度正常或略低
心电图	低钾表现	高钾表现	无特异性
治疗	要及时补钾（氯化钾或枸橼酸钾口服），避免过劳、过饱、过冷，并限制钠盐	大多无需特殊处理，严重者要及时补钙（葡萄糖酸钙或氯化钙）对抗钾毒性	及时补钠（生理盐水静滴），平时应该采用高盐高糖饮食氯化钠

诊断和鉴别诊断

　　反复发作的四肢近端无力，似“弛缓性瘫痪”的病史。低血钾、特征性心电图改变、补钾治疗效果好。不难诊断低血钾型周期性瘫痪。

	格林- 巴利综合征（GBS）	低血钾型周期性瘫痪
病因	多有病前感染史和自身免疫反应	低血钾、甲亢
病程	急性或亚急性起病	起病快，恢复快
肢体瘫痪	四肢瘫常自双下肢开始，近端较明显	四肢弛缓性瘫
呼吸肌麻痹	可有	无
脑神经受损	可有	无
感觉障碍	可有（末梢型）及疼痛	无感觉障碍及神经根**症
脑脊液	蛋白细胞分离	正常
电生理检查	早期F 波或H 反射延迟，运动NCV 减慢	EMG 电位幅度降低，电**可无反应
血钾	正常	低，补钾有效
既往发作史	无	常有

相关习题：

　　（1～2题共用备选答案）
　　A.四肢无力，血钾减低

　　B.四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离

　　C.四肢无力，手套、袜套样感觉障碍

　　D.四肢无力，休息后减轻，活动后加重

　　E.四肢无力，肩胛带骨盆带萎缩

　　1.周期性瘫痪出现

　　2.格林- 巴利综合征出现

　　答案：1.A 2.B