神经皮肤综合征 内容预览：

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神经皮肤综合征 内容简介：

神经纤维瘤病（Ⅰ型）
第17对染色体长臂异常，常染色体显性遗传性疾病
脑部可见视神经及其它部位胶质瘤，基底节和白质可见错构瘤样改变
蝶骨翼发育不全
周围神经多发从状或散在的神经纤维瘤
皮肤见咖啡斑
神经纤维瘤病I型
von Recklinghausen's病
NF-1一般认为第17对常染色体的显性遗传，青少年起病。男性多于女性。
多系统受累，典型的三联征为：中枢神经及末梢神经多发性肿瘤；皮肤的牛奶咖啡色素斑；血管、内脏损害。
中枢神经系统的肿瘤表现： 表现为胶质瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤等； 胶质瘤好发部位为视束、下丘脑、脑干，NF-1 病人6%——58%的伴发视神经胶质瘤
骨关节受累：表现为骨缺陷，扁平颅底，蝶骨大翼发育不全，1/3——1/2的病人表现为脊柱侧弯畸形
神经纤维瘤病还可累及皮肤组织、骨、软骨、肾、胃肠道、生殖道和肺等部位。
其临床表现依据病变位置不同而不同。

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