临床无肌病性皮肌炎患者可能对免疫抑制治疗抵抗。2013年12月,《Chest》报道多粘菌B直接血流灌注疗法(PMX-DHP)成功治疗一例对类固醇和免疫抑制剂治疗均抵抗的临床无肌病性皮肌炎患者。
临床无肌病性皮肌炎(临床无肌病性皮肌炎)为皮肌炎的一种亚型,有微小或无肌肉受累,偶尔伴发对免疫抑制治疗抵抗的致命性快速进展的间质性肺疾病(RP-ILD)。抗-临床无肌病性皮肌炎-140/MDA5抗体存在是诊断皮肌炎患者(尤其是临床无肌病性皮肌炎)的指标,与RP-ILD的发病机制、疾病活动和死亡率紧密联系相关。最初开发用于去除内毒素的多粘菌B直接血流灌注疗法(PMX-DHP)已被证明可有效治疗各种类型的急性呼吸衰竭。本文描述了一名抗-临床无肌病性皮肌炎-140/MDA5自身抗体增加合并进展型RP-ILD的无肌病性皮肌炎患者,其对类固醇和免疫抑制剂治疗均抵抗,经PMX-DHP成功治疗。
就研究者所知,该病例为首例经PMX-DHP治疗后抗-临床无肌病性皮肌炎-140/MDA5自身抗体减少,临床改善的病例。使用PMX-DHP早期干预可以改善临床无肌病性皮肌炎患者RP-ILD的预后。
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