多发性大动脉炎的外科治疗-复旦大学附属中山医院

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多发性大动脉炎的外科治疗
杨珏 陈福真 王玉琦 符伟国等

复旦大学附属中山医院血管外科
前言
多发性大动脉炎（Takayasu’s Arteritis,TA）是一种主要累及主动脉及其主要分支的非特异性炎性病变，受累血管多发生狭窄或闭塞并出现相应脏器的缺血表现。

前言
1908年，日本眼科医师高安右人（Mikito Takayasu）报道一女性病人眼底有奇特的动静脉吻合现象，本病世界各地均有报道，大部分病例报告来自日本、韩国、中国、以色列、新加坡、泰国和南非黑人等，少数病例报告白人有发病。

病因
本病发病原因迄今未明，但一般认为与下列因素有关：

免疫学因素
内分泌异常
遗传因素
病因
多发性大动脉炎主要累及主动脉及其主要分支，中山医院366例病人中，受累动脉的好发部位依次为：锁骨下动脉56.28％,颈总动脉39.34％,肾动脉38.52％,腹主动脉37.43％,降主动脉15.57％,
临床表现
本病患者中以女性多见，中山医院366例患者中，发病年龄5-44岁，平均25.1岁，14-40岁发病者占93％。

临床表现
Lupi-Herrera分型法：
Ⅰ型：累及主动脉弓及其分支，（又称无脉型、头臂型）；
Ⅱ型：累及降主动脉、腹主动脉及其主要分支，（又称不典型主动脉缩窄型、高血压型、）；
Ⅲ型：兼有Ⅰ、Ⅱ型的特点，（又称混合型）；
Ⅳ型：累及肺动脉，可同时伴有其他部位动脉受累（又称肺动脉型）。
Ueno的分型方法基本同上，但更重视动脉瘤病变，将动脉瘤形成的病变定为Ⅳ型。
临床检查
1. 实验室检查

本病缺乏特异性的实验室检查指标，但可作为炎症活动的参考
血管造影（DSA），CTA，MRA

DSA显示多发性大动脉炎肾动脉狭窄。

DSA显示多发性大动脉炎颈动脉及锁骨下动脉狭窄和闭塞

三维CT显示多发性大动脉炎胸腹主动脉狭窄。

三维CT显示胸腹主动脉人造血管移植术后。

MRA显示多发性大动脉炎肾动脉狭窄行腹主动脉－右肾动脉自体髂内动脉移植术后

鉴别诊断
先天性主动脉缩窄
先天性主动脉缩窄
血栓闭塞性脉管炎
胸廓出口综合征
动脉粥样硬化
治疗
(一). 药物治疗

1. 激素治疗
2. 免疫抑制剂
3. 扩血管药及改善微循环药
治疗
(二). 手术治疗
本病手术治疗的主要目的是改善脑部供血不足及肢体缺血症状；治疗引起高血压的主动脉和肾动脉狭窄；本病动脉瘤形成是手术适应症之一。手术病人和手术方式的选择应个体化。
手术方式
(1)主要针对脑缺血的动脉重建术：手术适应症为：1）颈部血管阻塞并出现明显的脑缺血症状，如头晕、昏厥、黑朦等影响生活工作者；2）因颈部血管阻塞既往发生过脑梗塞。
胸外途径血管重建术:锁骨下动脉-颈动脉旁路术；髂动脉-颈动脉旁路术
胸内途径血管重建术：升主动脉-颈动脉及锁骨下动脉旁路术
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