血友病性关节病是由于遗传性凝血因子缺乏所致,这种遗传性疾病主要是缺乏凝血因子Ⅷ、Ⅸ或Ⅺ,按其凝血因子缺乏的特点可分为血友病A、B、C。因缺乏凝血因子,凝血时间延长无明显原因,或轻徵损伤即可造成不易制止的出血,关节内出血就是血友病性关节病的病理基础。
血友病性关节病的本质是:关节内反复出血,且出血经久不凝不止,**关节滑膜引起炎症,滑膜充血渗出,滑膜细胞增生,形成绒毛,淋巴细胞和浆细胞浸润,吞噬细胞吞噬分解红细胞,形成含铁血黄素,沉积于关节内,使关节囊增生、增厚及纤维化,关节面软骨被覆盖及侵蚀,关节软骨营养障碍,引起细胞变性坏死,关节面破坏后由于关节活动的摩擦作用,使软骨下骨质硬化,囊性变,骨质疏松及骨赘形成,继而可出现关节挛缩畸形,形成血友病性关节病。