2.从X线片中可见哪些异常？

§从后前位片中可测出心胸比率为0.58（正常值上限为0.5），提示心脏扩大。可见心脏扁平，肺动脉段突出，以及轻微胸椎脊柱侧凸。

§侧位片最显著征象为胸椎正常后凸消失，以及胸骨后间隙和心后间隙闭塞。胸腔前后径明显减小，胸腔前后径与横径之比仅为0.32。

3.该病人最可能的诊断是什么？

病人的临床表现及胸部X线的结果均符合直背综合征的诊断。

4.何为直背综合征？

直背综合征（straight back syndrome，**）是一种表现为胸段脊柱平直，胸椎生理性后凸消失的发育障碍，部分病人可伴有一定程度的漏斗胸，从而导致胸腔前后径缩短，心脏大血管受压、向左移位。许多病人因心脏杂音而行检查但无器质性心脏病发现，故该综合征在首次发现时被称为“假性心脏病”。随后的研究发现大量**病人还伴有二尖瓣脱垂。此病病因未明，有报道其为常染色体显性遗传伴不完全外显性遗传病。

5.直背综合征的临床表现有哪些？

病史

§最常见的主诉为心悸、非心源性胸痛以及劳累后呼吸困难。这些症状可单独或伴随出现。晕厥较少见，有些病人可以无任何症状。

§其他内科医生常因其心脏杂音、喀喇音及X线片上心脏扩大的表现而提请会诊。

§最常见于青年；症状可在青少年至中年时首次出现。

§可有阳性家族史。

体征

§瘦长体形。

§胸椎生理性后凸消失，胸椎变直，从侧面观察时可见胸廓的前后径显著缩短。可有漏斗胸或胸椎前凸的表现。

§部分病人胸骨左缘可见到并触及明显的搏动，深呼气时尤为明显。响度较低的收缩期杂音及非喷射性喀喇音较为常见，但无收缩期震颤。

辅助检查

§可有心电图异常，但无特异性。

§胸部X线后前位片常表现为心脏向左移位、假性心脏扩大及肺动脉段突出。侧位片可证实胸椎平直及胸腔前后径缩短，其确定标准为胸腔前后径与横径比值在国人男性中小于0.35，女性中小于0.36（胸腔前后径为侧位胸片上胸骨后缘至第8胸椎体前缘中部的水平距离；胸横径为后前位胸片上膈顶水平之胸腔内径）。

§心脏彩超结果可为正常，但在超过50%的病人中可发现二尖瓣脱垂。

§多数病人肺功能检查结果正常，但一些人也可有轻度功能受限，曾有报道少数病人有气管压迫表现。

6.如何治疗直背综合征？

治疗完全由症状的严重程度来决定，且一定要个体化。对于只有轻微症状而不影响日常生活的病人，尤其是青少年，应暂观察病情变化，仅需适度增加体力锻炼以加强运动能力来减轻症状。青春期青少年的胸腔前后径可随年龄增长逐渐增宽。然而，如果症状较为严重，应考虑通过外科手术矫正其基础骨骼畸形。手术术式应由专家评估其基础畸形状况后决定，术式包括胸骨成形术，胸骨横断，漏斗胸矫正术或其它减轻压迫症状的手术办法。