1.遗传倾向

经大量研究表明，系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性。当家庭中某一成员患系统性红斑狼疮，则其他成员的发病率增加，有5%～12%的一级亲属（父母、兄弟、姐妹）发病；同卵双生同胞的系统性红斑狼疮发病一致率为25%-～70%，明显高于异卵双生子的1%～3%；某些人种的发病率显著高于其他人种，如黑种人的发病率高于一般人群的3倍。这也是引发系统性红斑狼疮的病因。

2.雌激素的作用

是引发系统性红斑狼疮的病因之一。系统性红斑狼疮好发于中青年女性，育龄期女性的发病率比同龄男性高9～3倍，但青春期前和绝经期后女性患病率低，仅略高于男性。正值育龄期的中青年女性，体内雌激素水平远高于一般人群。通过大量的研究证实，雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用，它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。临床实践中也发现一些病人在月经初潮后或产后发病，口服含雌激素的避孕药也可诱发本病，约1/3的系统性红斑狼疮病人，在妊娠期间病情恶化，或在分娩后疾病由原来的缓解期转为活动期。

临床表现

1.一般症状

疲乏无力、发热和体重下降。

2.皮肤黏膜

表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。

3.骨骼肌肉

表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力。炎性肌病见于5%～11%的患者，但CK通常不超过1000U。

4.心脏受累

可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变（Libman-Sacks心内膜炎）。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。

5.呼吸系统受累

胸膜炎、胸腔积液（20%～30%），皱缩肺综合征（shrinkinglungsyndrome，主要表现为憋气感和膈肌功能障碍）；肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～4%表现为急性狼疮肺炎，肺栓塞（5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性），肺出血和肺动脉高压（1%）均可发生。

6.肾脏受累

狼疮肾炎（LN，50%～80%）主要表现为浮肿、低蛋白血症和尿检异常；急进性和慢性患者可有高血压、BUN和Cr升高。病理分6型（Ⅰ～Ⅵ型），小管间质病变见于30%的患者，可出现肾小管酸中毒（常与干燥综合征合并存在）。

7.神经系统受累

可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。

8.血液系统

受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。

9.消化系统

受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。

10.其他

可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾

更多系统性红斑狼疮相关信息请关注专题： 系统性红斑狼疮