原发性心肌病诊断治疗-北京协和医院-朱文玲

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原发性心肌病诊断治疗
北京协和医院
朱文玲
原发性心肌病
扩张型心肌病
肥厚型心肌病
限制型心肌病

心肌病的特征比较
扩张型 肥厚型 限制型
LVEF 0.50-0.55
ECHO:LVEDD>60mm
心室功能受损
Echo,心室造影:LVEF80ml/m2

扩张型心肌病
心力衰竭

CO
交感神经 RAAS
心脏 血管 水钠潴留
受体 血管收缩
心肌肥厚 外周阻力
心肌坏死纤维化 血管肥厚
心律失常
心肌功能受损
扩张型心肌病 治 疗
利尿剂
ACE抑制剂
小剂量***
受体阻滞剂
心脏移植
ACEI治疗心衰机制
抑制RAAS(循环及组织内)
血流动力学效应
抑制心室重塑
作用于缓激肽酶II，抑制缓激肽降解，提高缓激肽水平（前列腺素生成↑，抗增生）

ACEI临床试验
30多项7000多例，安慰剂，对照临床试验评价ACEI对心衰的作用
死亡率下降16%-28%
显著改善AMI后心功能不全的预后
缓解症状，提高运动耐力，减少心衰住院
改善左室功能，EF升高
减少利尿剂用量
防止及延缓心衰发生

ACEI用法
用于所有左室收缩功能不全的患者
LVEF3mg/dl （2）血钾高 （3）双肾动脉狭窄 （4）有过ACEI引起的致命性不良反应，如血管性水肿，声带水肿，肾功能不全

受体阻滞剂治疗CHF
受体阻滞剂


降低心 降低血浆儿 降低肾素血 抗氧化损伤
肌需氧 茶酚胺水平 管紧张素II 扩张血管


改善心功能
延缓心衰进程

MERIT-HF美托洛尔缓释剂心衰随机干预试验
3991例 LVEF≤0.40 NYHA II-IV
缺血和非缺血性心脏病
美托洛尔缓释剂12.5mg/d→25mg/d→200mg/d
平均随诊1年
结果（与安慰剂比较）
总死亡率 ↓34%（P=0.00009)
心血管死亡率 ↓38%（P=0.00003)
猝死 ↓41%（P=0.0002)
心衰恶化死亡 ↓49%（P=0.0023)
CIBIS II(The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II)
2647例 NYHA III-IV LVEF≤0.35
缺血和非缺血性心脏病
比索洛尔1.25mg/d→10mg/d
随诊16月
结果
比索洛尔死亡156/1327
安慰剂死亡 228/1320
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