Dieulafoy病又称Dieulafoy溃疡,文献定义为胃黏膜下恒径动脉破裂出血,是上消化道出血的罕见病因之一,占0.3%~6.7%,该病发病年龄20个月~90岁,男:女比约3.2:1,平均年龄47.4岁,任何能够造成黏膜损伤、动脉粥样硬化或血压升高的因素均可增加患病的几率。该病属于先天性血管畸形性疾病。
在正常情况下,胃肠道动脉分支由浆膜面垂直贯穿至黏膜面,在贯穿过程中,动脉分支逐渐变细为0.2~0.12mm,最后形成黏膜下毛细血管网。而在Dieulafoy病动脉分支以恒定的管径穿过黏膜下层直达黏膜肌层,然后向浆膜面折返扭曲,呈锐角形或垂直血管袢,“恒经动脉”与正常的黏膜肌层动脉相比,其管径增粗10倍(>1.8mm),且有Wankon纤维将其固定于黏膜层;与异常增粗的动脉伴行有相似直径的粗大静脉。迂曲的动脉使表面黏膜突向腔内呈“帽状隆起”,动脉压力变化,胃酸刺激,食物摩擦,腹内压力变化等因素使隆起的黏膜糜烂或缺损,裸露出异常粗大的血管,最终导致血管破裂出血。
此病有反复出血的特点,其死亡率达20%,故对既往无任何胃肠道症状的急性上消化道出血患者,除考虑常见病外,也要警惕少见原因所致上消化道出血,特别是突然发作的大出血要想到Dieulafoy病。急诊胃镜检查为首选的最直观诊断手段,并可视情况行初步治疗,其次为血管造影,可作为独立性诊断方法或内镜检查阴性时的补救方法,此检查要在活动性出血时进行,出血量在≥0.5ml/min即可有阳性发现。在出血的间歇期,血管造影确诊率较低,此时可将导管置于血管内24h,一旦再出血即行造影有望确诊。
目前大多学者认为Dieulafoy病治疗首选内镜治疗,具有创伤性小,操作快捷等优点,常用的方法有:
(1)注射疗法:明确出血部位后由于栓塞时要求超选择性进入供血动脉和胃左动脉、肠系膜上动脉远端且出血灶无侧支血管,技术难度大,最好在生命体征平稳时行栓塞治疗,常用的注射剂有无水乙醇、5%鱼肝油酸钠或1%乙氧硬化醇,一般距出血血管1~2mm处,分3~5个点注射,深度在2~3mm,然后用冰水冲洗血凝块,局部注射后黏膜组织水肿,压迫血管,促使血栓形成。但是注射治疗对于较粗的小动脉出血疗效可疑,常为以下治疗辅助治疗。
(2)止血类治疗:适用于血管暴露明显部位,但对操作人员的技术要求比较高,国内应用钛类止血的报道很多,但钛类脱落会导致止血失败。
(3)内镜下皮圈套扎:操作简单,尤其是对于食管胃结合部和胃体上后壁的病变,其止血效果和安全性与止血类相当,但对凹陷病变有时因套圈脱落止血失败。
(4)其他方法:包括热凝固疗法,微波凝固疗法和激光疗法。
(5)手术治疗:主要作为内镜治疗失败时选择。但有一部分学者认为治疗首选手术治疗,Dieulafoy病有较高的手术率,要密切监测,把握治疗时机,因内镜治疗有很高的复发危险性,宁可做手术,除非不可耐受手术。手术后注意抑酸治疗,以防病情复发。
现报告一例Dieulafoy溃疡伴出血病例如下:
病史资料:患者,男,64岁,黑便4天,行胃镜检查。
镜下所见:
食道:中下段粘膜血管纹理清,扩张度好,齿状线清晰。
贲门:开放关闭自如,粘膜未见异常。
胃底、胃体、胃角、胃窦:胃内见大量陈旧暗红色液体,粘膜暗红色血液附着,部分粘膜暴露不清,所见粘膜未见明显异常。
幽门:呈圆形,收缩好。
十二指肠球降部:球腔规则,见大量较新鲜红色血液,降部见一裸露搏动血管,见新鲜血液涌出。
镜下治疗:予止血夹对准创面释放四枚止血夹后冲净创面,未见新鲜出血后退镜。
术后诊断:十二指肠降部Dieulafoy溃疡伴出血
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