川崎病课件-皮肤黏膜淋巴结综合征

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儿科学课件
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为原因未明全身性血管炎综合征，主要影
响中动脉。

＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎
＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导
＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
日本小兒科教授川崎富作於1967年
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超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害
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血管炎,累及小、中、大动脉, 易累及冠状动脉
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心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，
冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数
可有心肌梗死。

间质性肺炎
无菌性脑膜炎
消化道症状
关节炎等
＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高。 ＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ ＊心电图：ST-T改变。 ＊胸片：可呈间质性改变。
急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、
主动脉瓣或三间瓣返流

冠状动脉病变(CAL):
　冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄
＊冠状动脉造影：
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用

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＊败血症 ＊渗出性多型红斑 ＊幼年类风湿性关节炎（全身型）  ＊猩红热 ＊化脓性淋巴结炎
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＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）  1～2g/kg, 8～12hr 注完，发病10天内使用

抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）
参考文献
杨锡强 , 主编. 儿科学,第7版,2005年, 267～270.
吴瑞萍, 胡亚美, 江载芳, 主编. 实用儿科学, 第6版, 1996年, 687～694.
尼尔逊. 儿科学, 第15版, 1999年出版, 982～984.
杨思源主编. 小儿心脏病学, 1994年第二版, 437～437
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