2015年6月26日，中国卒中学会第一届学术大会暨天坛国际脑血管病会议（CSA&TISC）在北京国家会议中心隆重召开。首都医科大学附属北京天坛医院神经内科张星虎教授带来题为“CNS血管炎的临床和影像特征”的精彩讲座，详细内容如下：

CNSV概述

中枢神经系统血管炎（CNSV）是一类累及中枢神经系统的炎性血管病，多种病因，慢性病程，缺乏特异性诊断指标。其临床表现复杂多样，主要为头痛、肢体麻木、肢体无力，癫痫、认知障碍等局灶性或弥漫性中枢神经系统损害症状。

CNSV可分为三大类，即原发性CNS血管炎（PACNS）、系统性血管炎、以及继发性血管炎。美国PACNS的年发病率为2.4/100万，欧洲10-30/100万。该病在任何年龄均可发病，一半患者发生于40-60岁，男性稍多见。目前我国的发病率尚不清楚。20%的系统性血管炎可累及CNS,如神经白塞病、SLE、干燥综合征等，13%患者以CNS症状为首发。继发性血管炎主要有感染性、药物性、放射性、以及肿瘤性。

下面重点介绍一下PACNS,该病变局限于中枢神经系统，目前发病机制尚不明确，可能与机体免疫异常有关。1959年Cravioto和Feigi首次在尸检中发现并报道PACNS,长期被认为是一种难治之症；1980年代报道治疗成功病例；目前有大量文献报道，而且在老龄和儿童中的报道在不断增加。

※ PACNS分型

? Calabrese分型（1988）

? 非典型PACNS:大多数

? 肉芽肿性血管炎（GACNS）：20%

? 孤立占位病变型：5%

☛良性血管病

☛Maclaren分型（2005）

☛小血管型

☛中血管型

☛Miller分型

☛肉芽肿性：58%

☛淋巴细胞性：28%

☛急性坏死性：14%

※ PACNS诊断标准

☛Calabrese诊断标准（1988）

☛临床：临床和实验室检查不能解释的神经系统损害?DSA:发现多个区域阶段性血管狭窄和扩张或呈串珠样改变，也可以有小血管断流?脑活检：CNS皮质、软脑膜的小血管炎，累及小动脉和小静脉，表现为淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞浸润以及肉芽肿改变?排除：系统性血管炎、继发性血管炎（如感染、肿瘤、药物及其他血管病）? Moore诊断标准（1989）

☛临床表现：多灶性或弥漫性CNS损害，呈复发和渐进性病程，症状持续6个月以上?相关实验室检查：排除系统性疾病或CNS病毒、细菌或其他感染?CSF:蛋白升高，淋巴细胞升高

☛MRI:显示CNS炎症，除外其他的可能诊断

☛DSA:提示血管炎改变

☛病理：支持

☛PACNS诊断标准

☛Maclaren诊断标准

☛脑活检证实

☛DSA显示特征性改变

☛MRI显示多发性梗塞，新旧病灶并存

☛对免疫抑制剂治疗敏感

☛除外系统性血管炎及继发性血管炎

※ PACNS相关检查

☛血液检测

☛自身免疫性相关抗体有一定意义，但是阳性率低，特异性差?ESR、CRP、RF等可能存在异常

☛CSF检查

☛80%异常

☛多为蛋白升高

☛80%-90%存在轻度淋巴细胞反应或出现中性粒细胞?部分OB阳性

☛MRI:对诊断具有重要价值

☛病理学检查：诊断金标准

PACNS相关检查比较

我们的数据

回顾性分析2008-2015年间我科及海军总院经病理、影像或临床证实的CNSV患者32例。

入选标准：1.原发性中枢神经系统血管炎：符合2005年Maclaren诊断标准；2.系统性血管炎累及中枢神经系统：经病理或者影像学诊断为CNSV;3.继发性中枢神经血管炎：经病理或者影像学诊断为CNSV,同时有继发性血管炎的证据。

排除标准：未行MRI检查者；合并动脉粥样硬化、高血压、糖尿病等。

MRI病灶相关的病例特征

张教授还与大家分享了几个典型病例，这里不具体介绍，主要影像特征总结如下：

◢ 头MRI显示病变同时累及灰质和白质（以白质为主），伴有脑回状或（和）斑片状强化，呈多发性病灶，占位效应不明显，伴有梗死灶或微出血，新旧病灶并存，局部脑萎缩

◢ MRA显示的血管异常与病变范围不符合，可能为低灌注伴慢性代偿而引起的缺血而非真正梗死

◢ DWI可区别血管源性水肿（肿瘤）和细胞毒性水肿（血管炎），并能显示新旧缺血病灶

◢ SWI的血管成像基于血氧饱和度不同所致的磁敏感差异，不受血液流速的干扰，对小血管成像具有特别优势，可以发现血管炎周围代偿增粗的血管影