主诉

四肢无力20余天。

现病史

患者20余天前无明显诱因下出现四肢无力，表现为下蹲后难以站立，双上肢精细动作不灵活，症状无明显波动，无晨轻暮重现象，无头痛头晕，无恶心呕吐，无言语不利，无饮水呛咳，无吞咽困难，无口角歪斜，无复视，无发热畏寒，无胸闷气促，起初未重视未就诊。后上述症状持续存在不缓解，遂至门诊就诊，查肌电图检查提示：四肢对称性多发性运动感觉性周围神经病，以运动脱髓鞘病变为主。为求进一步诊治，门诊拟“格林巴利综合征”收住入院。

既往史

患者27天前有上呼吸道感染病史，表现为咳嗽咽痛，发热，体温最高38摄氏度，无畏寒寒战，口服“感冒颗粒”后症状缓解。否认近期有疫苗接种史，否认高血压、糖尿病等病史。

个人史

否认不良嗜好，无吸烟酗酒史，否认毒物接触史。

查体

T：37.1℃，P：75次/分，R：18次/分，BP：130/70mmHg
神志清楚，对答切题，言语利落，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，眼球各方向活动正常，无眼球震颤，额纹对称，眼裂等宽，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软无抵抗，双肺呼吸音正常，未闻及明显干湿性罗音，律齐，无杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下及剑突下未及。四肢肌力4级，四肢深浅感觉正常，四肢肌张力正常，双侧肢体腱反射减弱（+），双侧病理征阴性。双侧指鼻试验、跟膝胫试验正常，闭目难立征阴性。

辅助检查

血常规、尿常规、大便常规、凝血组合、D二聚体、甲状腺功能、肿瘤指标、抗O抗体、类风湿因子、血沉均正常，糖化血红蛋白5.7%，抗核抗体：抗核抗体ANA 阳性，ANA主要核型（3.2倍滴度）1：100均质型，余指标均正常。脑脊液压力120mmH2O，脑脊液常规：潘氏试验弱阳性，细胞数1X10^6/L；脑脊液生化：蛋白95.1mg/dl。血清神经节苷脂抗体谱半定量检测全阴性。肌电图：1. 四肢对称性多发性运动感觉性周围神经病，以运动脱髓鞘病变为主；急性多发性神经根性周围神经病待排。2. 重复频率电刺激未见明显异常。颈椎MRI1.5：颈椎生理曲度变直，颈5/6椎间盘突出。头颅MRI平扫1.5：颅脑MRI平扫+弥散未见明显异常。

初步诊断

格林巴利综合征

诊断依据

患者青年女性，病前1周有前驱感染史（上呼吸道感染），本次主诉因四肢无力20余天入院，体格检查提示四肢肌力4级，四肢腱反射减弱。脑脊液检查提示细胞-蛋白分离现象，肌电图提示四肢对称性多发性运动感觉性周围神经病，以运动脱髓鞘病变为主。

鉴别诊断

1.重症肌无力：可出现四肢无力，突出特征为症状具有波动性、疲劳性、晨轻暮重现象等，肌电图重复电刺激检查阳性，本患者症状持续存在，无波动性，肌电图检查阴性，故不支持。2. 急性脊髓炎：可有肢体麻木、无力，但主要表现为截瘫，锥体束征阳性，传导束型感觉障碍和括约肌功能障碍，脑脊液蛋白和细胞数均有轻度增高或正常，本患者无感觉障碍平面，无明显大小便障碍，病理征阴性，目前不支持。

诊治经过

入院后予硫辛酸注射液0.6g 静脉滴注 每日一次，甲钴胺注射液500ug 静脉滴注 每日一次，鼠神经生长因子针20ug 肌注每日1次营养神经，氢溴酸加兰他敏注射液5mg 肌注每日1次促进神经修复。隔天1次血浆置换治疗，共3次，每次置换血浆2000ml左右。 预后：经过上述治疗之后，患者症状明显改善，四肢活动基本恢复正常。

诊断结果

格林巴利综合征

格林-巴利综合征（GBS）是一种罕见的但可能致命的免疫介导性周围神经和神经根疾病，常因感染所致。GBS的临床表现和病程不一，给诊断和管理带来挑战。 格林巴利综合征的治疗主要包括营养神经治疗、丙种球蛋白、血浆置换、免疫抑制剂、康复理疗等，其中丙种球蛋白和血浆置换是核心治疗，二者疗效相当，可以选其一，如果先做血浆置换治疗，效果不佳可以再联合免疫球蛋白治疗，但是如果先用了免疫球蛋白，效果不佳则不建议使用血浆置换治疗，因为血浆置换有可能把先前使用的免疫球蛋白清除掉。对于没有条件使用血浆置换和免疫球蛋白的地区和医院，可以考虑糖皮质激素冲击治疗。 该患者是因明确上呼吸道感染后继发的格林巴利综合征，主要表现为四肢无力，四肢腱反射减弱，肌电图提示四肢对称性的脱髓鞘性感觉运动周围神经损伤，同时脑脊液检查呈现典型的细胞蛋白分离现象，临床表现相对典型，诊断相对明确。经过营养神经治疗和3次血浆置换治疗后效果显著，症状完全缓解。 格林巴利综合征临床上警惕性不高，尤其是非神经内科专科医师，针对有前驱感染的患者，如果出现四肢对称性的感觉运动障碍，查体腱反射减弱或者消失，应该重点排除格林巴利综合征，需要完善格林巴利综合征肌电图检查，脑脊液检查，神经节苷脂抗体检查等进一步评估，同时重症肌无力、急性脊髓炎也应作相应鉴别。明确诊断后尽早开始血浆置换治疗或者免疫球蛋白治疗。