主诉

胸闷气短2个月余，加重1个月

现病史

患者2个月前无明显诱因出现胸闷气短，无恶心呕吐，无头晕黑曚，无晕厥，无气短，休息20分钟后自行缓解，位系统治疗。此后上述症状反复发作，多由劳累及情绪激动诱发。近一个月来上述症状加重，发作较前频繁，于我院急诊就诊，行动态心电图提示：偶发房早、短阵房速、频发室早、完全性左束支传导阻滞，NT-Pro BNP 2650.00pg/mL,。病来无视物模糊，无头晕头痛，无发热寒战，无咳嗽咳痰，无胸闷及气短，无恶心及呕吐，无腹痛腹泻，无尿频、尿急及尿痛，无双下肢水肿，无夜间憋醒，饮食及睡眠可，精神及体力佳，二便正常，近期体重无明显改变。

既往史

否认高血压 糖尿病病史

查体

T：36.2℃，P：97次/分，R：13次/分，BP：145/65mmHg
神清语明，查体合作，口唇无发绀，颈静脉无怒张，浅表未触及肿大淋巴结。双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿罗音。心前区无隆起及凹陷，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm ，搏动范围正常，心前区未触及震颤和心包摩擦感，心相对浊音界正常，心率：97次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性。双侧桡动脉搏动强弱正常、对称，脉律规则。双股动脉及双足背动脉搏动良好。双下肢无浮肿。

辅助检查

NT-Pro BNP 2650.00pg/mL，肌钙蛋白、CK-MB，肝肾功均正常。心脏超声：EF34%，全心大，左心为主，二尖瓣反流（中度），肺动脉高压，下腔静脉增宽，提示右房压力升高，主动脉瓣退行性变，左室收缩功能明显减低。ECG：窦律，室早房早，完全性左束支传导阻滞。动态：偶发房早、成对房早、短阵房速、频发多源室早（21549）、成对室早、室早二、三联律、短阵室速、室性逸搏心律、完全性左束支传导阻滞。

初步诊断

1. 扩心病 慢性心功能不全 心功能III 级

2. 心律失常 偶发房早、成对房早、短阵房速、频发多源室早、成对室早、室早二、三联律、短阵室速、室性逸搏心律、完全性左束支传导阻滞。

诊断依据

1.患者存在胸闷气短症状，近1个月加重，入院心脏超声提示EF下降，NT-proBNP化验提示异常，且患者既往曾就诊行冠脉CTA未见狭窄病变，结合患者心脏超声提示全心大诊断为扩心病，慢性心功能不全，心功能III级。

2.患者入院完善动态心电图提示偶发房早、成对房早、短阵房速、频发多源室早、成对室早、室早二、三联律、短阵室速、室性逸搏心律、完全性左束支传导阻滞。

鉴别诊断

1.缺血性心肌病:由于冠状动脉病变引起的心肌供血不足可影响心脏传导系统导致各种心律失常的出现，心电图、冠脉CTA、冠脉造影等检查可协助鉴别；

2.高血压性心脏病:长期高血压控制效果欠佳的患者多可出现心房增大、心室壁肥厚，常可出现房扑、房颤、束支传导阻滞等心律失常，高血压病史及超声心动图可助鉴别；

3.原发性心肌病:各种原发性的心肌病便可使传导系统出现异常，超声心动图可协助明确；

4.老年退行性变:高龄，心脏传导系统退行性变可表现为各种心律失常，在排除其他器质性改变时可诊断。

诊治经过

入院后考虑患者存在慢性心功能不全急性失代偿期，予以静脉重组人利钠肽减轻心脏负荷、改善心衰治疗，同时根据患者血压，予以沙库巴曲缬沙坦25mg，日二次口服，倍他乐克23.75mg，日一次口服，控制心率，抗心衰治疗。加用达格列净10mg，日一次口服。呋塞米20mg，日三次口服，螺内酯20mg，日一次口服，利尿减轻心脏负荷。经过3天强化抗心衰治疗，患者气短症状明显缓解，行CRTD植入术，术后加用胺碘酮0.2g,日三次口服控制室早。术后复查动态，NT-Pro BNP 680.00pg/mL，患者无明显不适，好转出院。

诊断结果

1. 扩心病 慢性心功能不全 心功能III 级 CRTD植入术后

2. 心律失常 偶发房早、成对房早、短阵房速、频发多源室早、成对室早、室早二、三联律、短阵室速、室性逸搏心律、完全性左束支传导阻滞。

ACC2022年对于ICD植入的推荐修订为，非缺血性心脏病，LVEF≤35%，NYHAII-III级，预计生存寿命＞1年，接受长期指南规定的标准化的药物治疗后，推荐使用ICD用于心源性猝死的一级预防。目前我国患者对于植入ICD进行心源性猝死的一级预防的接受度仍偏低，临床上大多数植入ICD的患者都是已经出现过心源性事件后的幸存者，对于发生过心源性事件后植入ICD这部分患者的接受度高，但对于尚未发生事件，但提前植入的观念，患者接受度普遍偏低，因此需要临床医务人员进行宣教，让存在适应症的患者能够及时掌握相关的知识，从而提高猝死预防的有效率。