主诉

牙龈出血，伴头疼、头晕3日

现病史

患者2020-10-15无明显诱因出现牙龈自行出血，量约300ml，同时伴有头疼、头晕，就诊于外院口腔科，予右下侧牙冠周围填塞止血后出血逐渐停止。查血常规：WBC 3.0×10^9/L，HGB 132g/L，PLT 56×10^9/L。2日前2020+10-16就诊于我院门诊，查血常规：WBC 3.21×10^9/L，HGB 139g/L，PLT 61×10^9/L，DIC PT 14.3s，APTT 29.5s，FIB 176mg/dl，D-Dimer 2092ng/ml。外周血涂片：原始细胞36%，APL不除外。考虑APL可能性大，予维A酸 20mg bid诱导治疗，羟基脲1500mg bid降白细胞，以及降尿酸、碱化尿液、输纤维蛋白原等治疗。患者同时伴有头痛头晕，需要特别警惕脑出血可能，立即急诊查头颅CT：左侧大脑脚点状高密度影。2020-10-17急诊复查头颅CT：左侧大脑脚点状高密度影，无著变。后再次复查头颅核磁考虑腔隙性脑梗塞，2020-10-17予地塞米松5mg预防分化综合征。为进一步诊治收入院。患者自发病以来，食欲可，二便可，睡眠可，体重较前无明显减轻。

既往史

20年前因急性阑尾炎行阑尾切除术后。平素身体一般。无肝炎病史及其密切接触史，无结核病史及其密切接触史，无手术史，无外伤史，无血制品输注史，无过敏史，预防接种史按计划进行。

个人史

原籍出生，无外地久居史，无血吸虫病疫水接触史，无地方病或传染病流行居住史，无毒物，粉尘及放射性物质接触史，生活规律，无吸烟饮酒史，无夜游史，无性病史。

查体

T:36.5℃，P:78次/分，R:18次/分，BP:125/80mmHg。入院查体:体温: 36.5°C脉搏: 78次/分呼吸: 18次/分血压: 125/80mmHg发育正常，无贫血外观，皮肤无出血点，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染,鼻腔无出血，咽不红，甲状腺无肿大，双肺呼吸音清晰，心率78次/分，律齐，无杂音。腹平，腹壁柔软，左侧中上腹部压痛，伴反跳痛，腹肌无紧张，肝、脾未触及，无叩痛，肠鸣音正常。神经系统未见异常。

辅助检查

入院后完善相关检查:全血细胞计数+5分类白细胞计数:2.10x10^9/L↓，血红蛋白含量: 112g/L↓，血小板计数:70x10^9/L↓;凝血功能无明显异常。2020-10-19骨穿:增生|级，APL细胞占85%; FACS:幼稚细胞占76.74。基因: PML-RARA(V型)/ABL=7.8%

初步诊断

急性早幼粒细胞白血病

诊断依据

患者青年男性，急性起病。血常规: WBC3.0x10^9/L，HGB 132g/L，PLT56x10^9/L。2020-10-19骨穿：增生I级，APL细胞占85%；FACS：幼稚细胞占76.74。基因：PML-RARA(V型)/ABL=7.8%，诊断急性早幼粒细胞白血病。

鉴别诊断

1.弥散性血管内凝血:患者无明显诱因出现牙龈自行出血，血象示PLT下降，凝血示: DIC PT14.3s， APTT29.5s，FIB 176mg/dl，D-Dimer2092ng/ml。患者APL可能，弥散性血管内凝血高度可能，需进一步完善检查进行鉴别。

2.骨髓增生异常综合征:患者青年男性，急性起病，血象示两系减少: WBC 3.0x10^9/L，HGB132g/L，PLT 56x10^9/L，需与骨髓增生异常综合征相鉴别，患者外周血涂片:原始细胞36% .APL不除外。考虑APL可能性大。尽快完善骨穿检查，染色体及基因检测进一步 明确。

诊治经过

入院后继续给予维甲酸20mg bid诱导分化治疗，并给予地塞米松5mg qd预防分化综合征，间断给予羟基脲降白细胞，以及别嘌呤醇降尿酸、碱化尿液等治疗。患者头痛症状渐缓解、但仍头晕，头颅CT、头颅磁共振无明显异常，神经查体无明显异常，考虑头部症状可能与维甲酸副作用相关，2020-10-21停用维甲酸。2020-10-22起给予静脉亚砷酸应用，于2020-10-28改为口服复方黄黛片。患者头晕好转。2020-10-26起加回维甲酸，后患者未再出现头晕，患者白细胞升高明显，给予羟基脲降细胞，后规律服用黄黛片和维甲酸，血常规逐渐恢复到正常。复查骨穿示疾病缓解。

诊断结果

急性早幼粒细胞白血病（低危）

急性早幼粒细胞白血病（M3）发病年龄中位数30～38岁，10岁以下者罕见，中国M3的发病率高于西方国家10%左右，占同期急性髓系白血病（AML）的18.7%，有的地区M3的发病率在AML中可能高达20%～30%。临床症状上以贫血、血小板减少为主，白细胞或高或低。常合并明显的出血，时有发热。脑出血是该类疾病最常见的致死原因，需要特别警惕脑出血的发生。
该患者30岁，年龄处于中位发病年龄，该患者以出血、头疼、头晕为主要表现，查血象白细胞和血小板减低，外周血看到早幼粒细胞，需要考虑到急性早幼粒细胞白血病的可能。完善骨穿发现大量典型的早幼粒细胞，同时骨髓融合基因 PML-RARα阳性，染色体为经典的t（15；17）。明确诊断为急性早幼粒细胞白血病，同时患者伴有头疼、头晕症状，需要特别警惕脑出血的可能，立即给予行头颅CT检查，可见点状高密度影，可排除脑出血，后患者头疼、头晕无好转，再次行头颅核磁示腔隙性脑梗塞，神经内科会诊目前的头疼、头晕和梗塞灶无直接关系，后经过停服维甲酸后好转，再次服用后未再诉头部不适，考虑可能和早期治疗中白血病分化有关。患者起病白细胞偏低，危险度分层为低危型。给予经典的维A酸+砷剂治疗后疾病达缓解。本患者早期治疗随时有些波折，但缓解的还是很理想，很快恢复了正常生活，急性早幼粒细胞白血病度过早期的出血危险期，病人绝大多数都会得到有效控制，病人也会维持高的生活质量的生活。