主诉

发现多囊肾30年，肾功能异常3年，尿血3天

现病史

患者30余年前因腰痛查B超提示多囊肾，未予特殊治疗。3年前体检发现血肌酐260umol/L，长期于门诊服中药护肾治疗，一年余前因“多囊肾出血”于我院住院，复查肌酐369.4umol/L，予抗感染、止血等治疗后好转出院。一个月前患者因“慢性肾功能不全”于我院住院，出院时复查肌酐801umol/L，3天前再次出现肉眼血尿，色鲜红，时有血块，遂今至我院就诊，为求进一步治疗入住我科。刻下：患者解肉眼血尿，色鲜红，偶有刺痛，无尿频、尿急，头晕乏力感，腹部时有疼痛，无头痛，无胸闷心慌，无畏寒发热，无手足麻木，无腹胀，纳差，大便尚调，夜寐尚安。

既往史

患有高血压病10余年，服用“硝苯地平控释片、特拉唑嗪”，自诉血压控制尚可；一年前住院时发现“肝囊肿”；否认“糖尿病、冠心病”等其他慢性病病史；20年前有“急性肝炎”病史（具体不详），现已治愈，否认“结核、伤寒”等其他传染病病史；2004年行“子宫全切及附件切除术”，有输血史，具体不详，否认其他重大外伤手术史。

查体

T：36.7℃，P：78次/分，R：18次/分，BP：123/66mmHg
T:36.7℃，P:78次/分，R:18次/分，BP:123/66mmHg。

神志清楚，精神尚可，贫血貌，形体中等，自动体位，步入病房，检体合作；全身皮肤、黏膜无黄染、出血点，全身浅表淋巴结未及肿大。颜面及双眼睑无浮肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。鼻腔、外耳道无脓、血性分泌物，口唇无紫绀，咽部无充血，双侧扁桃体不肿大。颈软，颈静脉无充盈，气管居中，甲状腺未扪及肿大。胸廓对称，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音。心前区无隆起，心界叩诊无扩大，心律78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音。腹平，质软，肝脾肋下未触及，全腹无压痛、肌卫、反跳痛，移动性浊音阴性。脊柱无侧弯，肾区叩击痛阴性。无关节畸形，双下肢无凹陷性压迹。神经系统检查：生理反射存在，病理反射未引出，肛门及外生殖器未检。

辅助检查

凝血指标:纤维蛋白原6.46g/L,D-二聚体2850ug/L,纤维蛋白（原)降解产物 13.30mg/L ,电解质:钠 134.1mmol/L 肾功能:胱抑素C 3.39mg/L ,肌酐801umol/L。C反应蛋白:55.75mg/L,血细胞分析:白细胞 7.97*10^9/L 淋巴细胞比率 9.4%,中性细胞比率 83.3%,淋巴细胞数 0.75*10^9/L,红细胞 2.56*10^12/L,血红蛋白 75g/L,红细胞压积 23.1%。CT平扫：1.右肺上叶、两肺下叶多发磨玻璃密度影，部分呈结节样，建议季度复查。2.右肺上叶肺大泡，随访。3.肝脏多发囊肿，多囊肾。

初步诊断

1.多囊肾出血2.慢性肾功能不全（CKD5期）3.高血压病3级（极高危）4.肝囊肿5.肺部结节6.右肺肺大泡

诊断依据

1.患者因“发现多囊肾30年，肾功能异常3年，尿血3天。”入院。

2.刻下患者解肉眼血尿，色鲜红，偶有刺痛，无尿频、尿急，头晕乏力感，腹部时有疼痛，无头痛，无胸闷心慌，无畏寒发热，无手足麻木，无腹胀，纳差，大便尚调，夜寐尚安。

3.查体：两肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音。移动性浊音阴性。脊柱无侧弯，肾区叩击痛阴性。

4.CT平扫：1.右肺上叶、两肺下叶多发磨玻璃密度影，部分呈结节样，建议季度复查。2.右肺上叶肺大泡，随访。3.肝脏多发囊肿，多囊肾。

鉴别诊断

1.泌尿系感染：可有尿频、尿急、尿痛，腰痛、发热、肉眼血尿等症状，查尿常规可见白细胞。

2.慢性肾炎：可有蛋白尿、血尿、高血压、水肿等临床表现。

3.泌尿系结石：常有腰痛伴或不伴轻度血尿，B超检查可初步鉴别。

4.特殊类型感染如结核等，可行PPD试验、细菌培养等鉴别；

5.泌尿系肿瘤：可有血尿、排尿困难、肿块等，查泌尿系统造影检查、膀胱镜等可鉴别诊断。

诊治经过

治疗上予以卡洛磺钠、矛头蝮蛇血凝酶止血，头孢他啶抗感染，特拉唑嗪、硝苯地平降压，碳酸氢钠片碱化尿液，重组人促红素、琥珀酸亚铁纠正贫血，骨化三醇调节钙代谢等。

诊断结果

1.多囊肾出血2.慢性肾功能不全（CKD5期）多囊肾肾性贫血3.高血压病3级（极高危）4.肝囊肿5.肺部结节6.右肺肺大泡

多囊肾是一种遗传性疾病，一种发病于婴儿期，临床较罕见；另一种则常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。本病患者幼时肾大小形态可以是正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。早期发现，防止并发症的发生与发展至关重要。当进入终末期肾衰竭时，应立即予以透析治疗，首选血液透析。多囊肾可以做肾移植治疗。目前中医在治疗多囊肾方面采取服用中药治疗，效果也很确切。