主诉

A先生，61岁，电气工程师。

现病史

2014年8月入精神科，主诉为混乱、找词困难、言语不清、右手笨拙（clumsiness），2周。

既往史

10年前，患者曾产生妄想，认为妻子有外遇。帕罗西汀、奥氮平治疗后，症状缓解，但坚持长期服药后仍未恢复病前工作能力。

个人史

躯体病史、精神病史简单，近期无感染性接触。

查体

A先生被临时诊断为后循环卒中，入神经内科病房。检查显示无局灶异常。

辅助检查

脑CT、磁共振成像（MRI）结果均正常。血液检查，包括病毒感染、甲状腺激素、维生素及抗神经元抗体均呈阴性。随即考虑临时诊断为调整或转换障碍，出院并转诊至精神科医生。

诊治经过

患者的妻子留意到，连续两周A先生病情持续恶化，包括难以沟通及服从命令、**、上肢作态、失用症。再次入院，但重复实验室检查、神经检查、血液检查结果仍无异常。基于精神病表现及精神病史，患者被确诊为非典型紧张症复发，接受ECT4次。随后持续恶化，出现脱水及心动过速，伴肌阵挛。随即接受了神经精神病专家意见。经神经精神病专家对之前MRI扫描中微小异常的综合分析，提示CJD（图1A）。A先生持续恶化，肌阵挛及意识模糊更加频繁。第二次MRI扫描，显示散在CJD特征表现（图1C、1D）。脑电图（EEG）显示广泛、无周期性慢波增多，即痫样放电，脑脊液（CSF）14-3-3蛋白阳性。患者诊断为散发型CJD，出院行姑息治疗，4周后死亡。尸检证实CJD，大脑、基底节、小脑皮质及脑干切片呈海绵状脑病、神经元丢失、胶质增生，突触及局灶均发现片状朊蛋白颗粒。