主诉

男58岁
因“右侧腰部胀痛6个月”于2013年5月就诊。

辅助检查

超声检查提示右肾积水，**系统分离4.5cm，右侧UPJ狭窄可能：入院后CT尿路成像(CTurography，CTU)+CT血管造影(computerizedtomographyangiography，CTA)检查显示：马蹄肾，右侧肾实质变薄，右肾盂积水，右侧UPJ狭窄位于峡部与异位动脉血管之间。逆行尿路造影显示：5号输尿管导管可顺利越过UPJ处，注入造影剂显示梗阻处位于峡部，右肾盂积水，右肾盏扩张。

诊治经过

手术方法：全麻，左侧卧位，升高腰桥。常规建立后腹腔镜操作通道，沿套管置人手术器械。剪开侧锥筋膜及Gerota筋膜，显露腰大肌，以此为标志显露肾下极并向内侧分离，可见峡部肾实质及扩张积水的肾盂。沿肾盂向下游离，见右输尿管于峡部前方跨过，同时在峡部实质平行方向有一异位血管横跨牵拉UPJ处。松解粘连，充分游离后剪开肾盂，切除连接部狭窄段约0.8cm，取出标本，标记后送病理检查。游离并裁剪肾盂，绕至异位血管前方。将输尿管上端纵行劈开约1cm，辨别输尿管游离段根部的血管蒂方向，将肾盂下角最低位与输尿管劈开处最低位吻合一针：4-0可吸收线连续缝合后壁，顺行置入输尿管支架管，最后间断吻合前壁：吻合结束后可见吻合口位于峡部。肾实质的下方，输尿管无扭曲，术野无活动性出血，吻合口附近留置引流管，白腋中线穿刺点引出并固定，缝合各穿刺点切口。手术顺利，患者恢复良好。术后第5天拔除右侧腹膜后引流管，无漏尿。术后住院7d，复查KUB平片显示输尿管支架位置好，狭窄段病理报告示：UPJ组织呈慢性炎症伴纤维化改变。术后随访6个月，患者腰部胀痛明显改善，复查超声示右肾积水较前明显好转。

诊断结果

马蹄肾合并异位血管，右侧UPJ狭窄，右肾积水。

【讨论】 马蹄肾是一种先天性肾融合畸形，多数学者认为是胚胎发育时期两肾旋转失常，彼此融合所致；融合部位于肾下极者占90％以上，极少数位于肾上极。本例患者融合部位亦位于肾下极，形成马蹄肾峡部。马蹄肾可伴发多种并发症，如泌尿系感染，尿路结石，肾积水等。马蹄肾的临床意义在于其并发症，处理的关键是并发症的处理。并发症的发生与峡部关系密切，因此多数情况下处理并发症时会同时将峡部离断，但峡部离断并非是必须的。邱明星等报告了39例马蹄肾峡部切断术，其中同时行肾、输尿管取石术28例，肾盂v．Y成型术2例，一侧。肾脏切除术2例，肾囊肿去顶术1例，输尿管切断吻合术1例。其中12例术后6～24个月随访复查x线尿路造影，与术前相比较，肾积水明显改善11例，无明显变化1例。另有文献报告，只取结石而未进行峡部离断处理的情形。Symons等报告了单个医疗中心的马蹄肾合并肾结石的治疗经验，共有55例患者。其中47例共60侧肾脏行PCNL取石术，5例行ESWL，2例行输尿管软镜取石术，1例行腹腔镜肾盂切开取石术。所有55例合并泌尿系结石的马蹄肾患者均未行峡部离断术。综合这些文献，有并发症的马蹄肾病例，主要是针对并发症的治疗，而峡部并不一定需行离断手术。对于本例来说，双侧输尿管均跨过峡部，左输尿管并无狭窄，左肾无积水，而右侧输尿管走行于峡部与异位血管之间从而导致UPJO，手术方式选择行离断式肾盂成形术，并未同时行峡部离断术。引起UPJO的原因有：(1)机械性梗阻，UPJ腔外的压迫包括迷走血管、纤维索带等，UPJ腔内的狭窄包括纤维组织增生、输尿管扭曲、肾盂输尿管瓣膜等；(2)动力性原因，UPJ阶段性无动力性功能失调。肾迷走血管主要指不经肾门入肾的额外肾血管，多由先天发育异常引起。马蹄肾本就是一种先天发育异常，常并发异位血管畸形。异位血管可从UPJ前方或后方进入肾脏，机械性压迫和牵拉uPJ，从而引起肾积水。本例患者术前CTU+CTA见右肾异位血管走行方向与峡部平行，右侧输尿管走行位于两者之间，从而引起UPJ狭窄，其上方的肾盂扩张积水。右侧输尿管逆行插管造影检查，有两个特征：(1)5号输尿管导管可顺利越过狭窄处；(2)狭窄处以下的造影剂表现为突然消失，而不是呈现为逐渐变细的鸟喙状特征。这些特点提示梗阻来自UPJ外部机械性压迫可能性大。术中后腹腔镜探查发现异位血管与峡部平行，右输尿管走行于两者之间，右肾盂扩张积水。异位血管为动脉，管径较粗，直接离断可能引起肾缺血，影响。肾功能。因此选择分离粘连段，将UPJ剪断，切除狭窄段约1cm，将扩张肾盂裁剪后绕至异位血管前方与输尿管重建吻合，使吻合口位于峡部肾实质水平面的下方，防止再次受到压迫。马蹄肾峡部与异位动脉间输尿管所致的UPJ可采用后腹腔镜下离断式。肾盂成形术。对于此种手术，我们的经验是：(1)马蹄肾的临床意义在于其并发症，而临床处理的关键是并发症的处理；(2)术前应常规CTU+CTA，结合输尿管插管逆行尿路造影检查，明确峡部、异位血管及UPJ之间的关系；(3)峡部不是并发症的唯一原因，因此峡部并非一定需要离断；(4)术中应切除异位血管压迫处的狭窄病变段，因为此处不仅存在机械性梗阻，还可能存在动力性梗阻；(5)术中注意输尿管游离段根部的血管蒂方向，第一针将肾盂下角最低位与输尿管劈开处最低位缝合作为固定点，避免输尿管扭曲；(6)重建吻合时，注意吻合El的位置应相对下移，避开再次受压可能。