主诉

：患者男，47岁｡主因“发现HBsAg阳性9年，间断腹胀1年半，视物模糊､言语不清2d”入院｡

查体

T：36.6℃，P：78次/分，R：17次/分，BP：112/72mmHg
:｡营养一般，轮椅送入病房，神志清楚，精神尚可，应答切题，言语欠流利，定向力､记忆力､计算力正常｡面色晦暗，皮肤､巩膜无黄染，双侧瞳孔明显缩小，直径小于1mm，等大等圆，视物模糊，有重影｡腹部平软，全腹无压痛､反跳痛，肝右肋下､剑突下未及，移动性浊音阳性｡生理反射存在，病理征未引出｡扑翼样震颤阴性｡
：血尿便常规均正常。肝功能：A/G25/33g/L，TBil34.8μmol/L，DBil16.8μmol/L，ALT47U/L､AST92U/L。肾功能正常。电解质:Na+128mmol/L､K+3.6mmol/L､Cl-99.4mmol/L。BLA70μmol/L。PT17.9s，PA45%。腹水常规未见明确感染｡

【病例资料】
【病史】 ：患者少年时期因左腿先天发育畸形行左腿截肢手术，有长期大量饮酒史｡9年前查体发现HBsAg阳性，未治疗｡2年前诊断:乙肝肝硬化(失代偿期)合并腹水，行“脾切除､食管胃底静脉结扎术”｡之后间断出现腹水、腹膜炎，对症治疗后好转｡1年前无明显诱因出现恶心，呕吐胃内容物2次，伴乏力､纳差，轻度嗜睡､视物模糊，轻微言语不清晰｡当地医院按照“肝性脑病”给予“复方氨基酸”后无好转，为进一步诊治转来我院｡
【诊治过程】 ：给予“复方氨基酸注射液､门冬氨酸鸟氨酸注射液”2d后，患者大便通畅，精神较差､神情淡漠､稍感头晕，视物重影，查体见双侧瞳孔仍明显缩小，复查BLA56μmol/L｡眼科会诊后诊断：复视､左眼外肌(上斜肌)不全麻痹，神经内科建议头颅MRI检查｡结果在第三､第四脑室､中脑脑水管周围见异常信号影，考虑Wernicke脑病(Wernicke’sencephalopathy，WE)｡给予维生素B1治疗后患者精神状态好转，头晕消失，言语流利，复视消失，瞳孔大小恢复正常｡随访6个月未再复发｡
【讨论】 WE是1881年由CarlWernicke首先描述的一种因维生素B1缺乏引起的严重中枢神经系统代谢性脑病｡其主要发生于慢性乙醇中毒患者，此外也较多见于妊娠剧吐､长期静脉营养者和禁食者；起病隐匿，症状不典型，有典型”三联征”(精神症状､眼外肌麻痹､躯干型共济失调)表现的患者仅1/3，多数患者合并于各种相关疾病的晚期，19%的患者临床特征以一些缺乏典型临床表现的亚临床脑病形势进展，如头晕､疲乏､精神不振､表情淡漠等非特异性症状，故不易识别，临床工作中易漏诊､误诊｡尸检研究证实，患者脑组织神经病理损害主要在**体､第三脑室､丘脑中背侧核､中脑导水管周围，其生前诊断率仅为20%｡实验室检查主要是检测血及尿中的维生素B1含量，头颅MRI是WE的首选影像学检查方法，主要表现为第三脑室､**体､第四脑室基底部及导水管周围T2加权像高信号，MRI对WE的发现率是53%，特异性是93%｡明确诊断后尽早给予补充维生素B1，治疗后眼部症状最易恢复，精神症状效果较差，眼颤､共济失调改善不完全，常留有步态不稳，故及早发现和救治WE是神经科临床少数治疗简单而效果最好的疾病之一｡临床上，有明确肝硬化病史的患者出现精神症状后容易首先考虑到肝性脑病，但也不应该先入为主､主观臆断，应该在诊断的同时予以鉴别诊断，除外其他原因｡该患者虽然有明确乙肝肝硬化病史，但是在出现精神症状的同时还出现眼部症状，查体有双侧瞳孔缩小，视物模糊､有重影，扑翼样震颤阴性，这些表现均不支持肝性脑病诊断｡结合患者有长期饮酒史，行头颅MRI明确诊断，由于WE症状经常不典型，本例患者截肢后长期卧床，所以不易发现共济失调，反而有恶心､呕吐､视物模糊､言语不清等非典型症状｡该例患者的诊治提示我们在临床上遇到可疑情况应该开阔思路，积极完善相关检查，深入探寻疾病的症状以期明确诊断｡WE不是原发性疾病，往往发生在某些能引起维生素B1缺乏的疾病之后，最常见的就是慢性乙醇中毒｡由于WE的诊断没有特殊的实验室证据，脑部MRI能帮助诊断，所以在临床上如果遇到有相关症状的患者，又存在引起维生素B1缺乏的因素时，应该尽早行脑部MRI，警惕WE的发生｡根据病史､临床表现和MRI上的典型改变，尽早做出临床诊断，怀疑WE时，也应及早治疗｡既可以治疗急性WE，又可以预防急性WE的发生，从而降低急性WE的发病率和死亡率