��������
��̳��ҳ �Ƽ����� ����ר�� ��ҽ��ѵ ��ҽ��־ ǩԼ���� ����ѫ�� ���а� �ҵ���ҳ
�鿴: 2142 | �ظ�: 0
��ӡ ��һ���� ��һ����

[רҵ��Դ]��ʪ������ָ��֮�෢�Լ��׺�Ƥ����

[��������]
��ת��ָ��¥��
1# ¥��
������ 2014-3-29 22:26 | ֻ�������� �������� | ������� | �Ķ�ģʽ

����ע�ᣬ�ύ������ѣ����ø��๦�ܣ�����������ת������

����Ҫ��¼�ſ������ػ�鿴��û���ʺţ�ע��

x
�����෢�Լ�����Ƥ����

������������

�����෢�Լ��ף�Polymyositis,PM����Ƥ���ף�Dermatomyositis,DM���ǹ������ǻ�ŧ������������PMָƤ�������缡�װ�Ƥ���߳�DM�����ٴ��ص�����֫�������������ʼ��ȼ���֯������֢�����Ըı䣬���¶Գ��Լ�������һ���̶ȵļ�ή�������ۼ����ϵͳ�����٣���ɰ鷢�����������������������������Լ��������������벡����Ⱦ�������쳣���Ŵ��������������йء��ڼ�ϸ����ҵ�ѷ���΢СRNA�������ṹ���õ�����΢����������Ƥ���ͼ���Ѫ�ܱ�����Ƥϸ���У����������Ƹ�ճҺ�����˿���Ĺ�״�����塣�Ѿ����ֵ�ϸ���鵼�����߷�Ӧ�Լ���������Ҫ���á�������Ѫ������IgM��IgG��C3�ij������ر��ڶ�ͯ��Ƥ���������ʸ��ߡ�����������Ƥ���׵����������ʾ�������������ף��������������Լ���������Ĺ�ͬ��ԭ�������߷�Ӧ�Ľ�����ҹ�PM/DM�����ټ����������ʲ����������������Ϊ5/�����ˣ�Ů�Զ������Ů֮��Ϊ1:2�������ɷ������κ����䣬������˫���ͣ��ڶ�ͯ5~14��ͳ���45~60�������һ���߷塣

����1975��Bohan��Peter��PM/DM��Ϊ���ࣺ1��ԭ���Զ༡�ף�2��ԭ����Ƥ���ף�3��PM/DM�ϲ�������4����ͯPM��DM��5��PM��DM�鷢���������֯��(�ص��ۺ�֢)��1982��Witaker�ڴ˷�����������������༴�����弡�׺�����(����ԡ������Լ������Լ��ף������Լ��ף���ѿ���Լ��ף���ֳ�Լ���)��

�������ٴ����֡�

���������ڳ��˷������䣬��ͯ�����ϼ������Ը�Ⱦ��Ϊ��ǰ�����ֻ��IJ�������֢״Ϊ���˼�������Ƥ�ȫ���ʡ����ȡ������������½��ȡ�

����1������

���������ۼ����Ƽ����Լ�����˼�Ⱥ����Ϊ���ٴ��ص㣬���ʶԳ��������ڿ��м������͡�ѹʹ�����ڳ��ּ�ή��������������Զ�˼����ۡ�

����(1)���������������л��߾����ֲ�ͬ�̶ȵļ���������������ͻȻ��������������չ���ܵ��������ϡ��ٴ����������ۼ���IJ�λ�йء����������֫���˼���������֫����ƽ�١��Ͼ١�������ͷ����ͷ��������������ȼ�������̧�Ȳ��ܻ����ѣ������ϳ�����¥�����»��¶׺��������ѡ����������������ۣ�ƽ��̧ͷ���ѣ�ͷ��������������������ɷ������ѣ����Ƶȡ��ʡ�ʳ���϶˺��Ƽ����������������ѣ���ˮ����Ǻ�ȡ�Һ��ӱǿ�������ʳ���¶κ�С���䶯���������������ᡢʳ���ס��������ѡ��ϸ���ʹ�������ϰ��ȡ�ͬ������ϵͳ��Ӳ��֢��֢״����������ǻ�����������۳��ֺ�����dz���������ѣ��������Ժ������ܲ�ȫ��

�����������̶ȵ��жϣ�

����0������ȫ̱����

����1������������΢�������ܲ���������

����2����֫������ƽ���ƶ���������̧��

����3����֫����̧�봲��(������������)��

����4�����ܿ�������

����5��������������

������2����ʹ�ڼ������ڿ��м������ͣ�Լ25%�Ļ��߳�����ʹ��ѹʹ��

����2��Ƥ��

����DM���м���֢״�⻹��Ƥ������Ϊ΢���ĺ�ߡ�Ƥ�����̳�Ƥ�棬����⻬������м��Ƥ����ȫ���ˣ�����ɲ�������ɫ��ɫ�س��š�ή�����̺ۻ�װߡ�Ƥ���ƻ�Ҳ�ɷ������ر��ڶ�ͯ�г��֡��ձ��Ը��ʳ����������δ�����ƻ����Ʋ���ֵĻ��ߡ�Ƥ�����ص㣺

������1������ˮ�װ鰵�Ϻ�Ƥ�����60%-80%DM���ߣ�

������2��Gottron����Ƥ��λ�ڹؽ����棬������⡢��ָ������ָ��ؽڴ���Ҳ�ɳ�����ϥ������Ƥ��������Ϊ������м�ĺ�ߣ�Ƥ��ή����ɫ�ؼ��ˡ�

������3���������ز���V�����������Ժ����ǰ��ղ�����ǰ�������������粿�ͱ�����ɼ�Ƥ�

������4���׺�ָ������ʰ���ɫ��ѪƤ���ָ����Ե�ɼ��������ŵ������״��ߡ������Ժ�ߵ�Ѫ�������֡����Բ�����ʱ���ֶ෢�ǻ���С����ߵ�״ɫ�س��š�ëϸѪ�����š����Ƥ��ή����ɫ����ʧ����ΪѪ��ή������ɫ����DM��

������5�����ֻ���˫���������Ƥ�����ֽǻ������ƣ�Ƥ���ֲ���м����ͬ�������˵������ƣ��ơ��������֡��������ڿ�Jo-1����PM/DM�ж����

��������ǰ����Ƥ���DM��Ͼ��������ԡ�Ƥ��̶��뼡�ⲡ��̶ȿɲ�ƽ�У���������Ƥ������ڼ�����֮ǰ��Լ7%�����е���Ƥ�ʼ��û�м���������������ø����������Ϊ���޼�����Ƥ���ס���

����3���ؽ�

�����ؽ�ʹ���ؽ�������Լ20%�Ļ��ߣ�Ϊ�ǶԳ��ԣ���������ָ�ؽڣ������ֵļ���ή����������ָ�������Σ���X�����޹ǹؽ��ƻ���

����4��������

����10%-30%���߳����������ѣ�ʳ�ﷴ����Ϊʳ���ϲ����ʲ������������£�X�߼���̱���Ӱ�ɼ�ʳ����״�ѱ���������

����5.��

����Լ30%�����зμ��ʸı䡣���Լ��������������Էμ�����ά���ٴ������з��ȡ��ɿȡ��������ѡ���礡����ż��β�ϸʪ������X�߼���ڼ����ڿɼ�ë����״������״�����״����״��Ӱ�������ڷ���ά��X�߼��ɼ�������״����״��Ӱ�����ֻ���Ϊ���Թ��̣��ٴ��������䣬�������ֽ����Ժ������Ѱ�ɿȡ��ι��ܲⶨΪ������ͨ�������ϰ�����ɢ�����ϰ�������ά����չѸ���DZ�����������Ҫԭ��֮һ��

����6������

������1/3���߲��������ļ����ۣ��ļ���������ϸ��������ˮ�׺ͱ��ԣ������Ի��������ҷʺ����������ң���Ѫ������˥�ߣ���ɳ����İ��ס��ĵ�ͼ�ͳ����Ķ�ͼ���Լ30%�����쳣��������ST�κ�T���쳣��Ϊ���������Ϊ�Ĵ������͡��ķ��˲�����ǰ�������ٵ��������İ���Һ��

����7.����

�������ಡ����ټ������������������ߣ�����Ƽ��ܽ⣬�ɳ��ּ��쵰������������˥��������PM/DM���߿��о�������ֳ����С�������������������������������

����8.���ʳ���

�������������Ƥ���׻��ߣ������Ƕ�ͯ������������֯�ڳ����������ʳ�����Ƥ�£����ڳ��Ŵ����ÿ���ʯ������������

����9.�෢�Լ��ס�Ƥ�������������

����Լ��1/4�Ļ��ߣ��ر���>50�����ϻ��ߣ��ɷ�������������DM���������Ķ���PM�����׿����ڶ�������2�����ң���ͬʱ������������֡�����������Ϊʵ�����磺�ΰ���θ�������ٰ������ʰ����ܰ����ȡ������г�����֢״�ɸ��ơ�

����10.���������֯��

����Լ20%���߿ɰ������������֯������ϵͳ��Ӳ����ϵͳ������Ǵ��������ۺ�֢������Զද���׵ȣ�PM��DM�����������֯�����棬���ϸ��Ե���ϱ�׼����Ϊ�ص��ۺ�֢��

����11.��ͯPM/DM

������ͯDM����PM��ԼΪ10��~20������������ˮ�ס���ʹ���ԡ�����ĤѪ���ף���������θ����Ѫ��ճĤ����������ŻѪ��ڱ㣬�������׶�������������������ڣ�Ƥ�¡�������ʳ��ţ���ή����

����12.�����弡��(inclusionbodymyositis)

�������������50�����ϵ����ԣ������䣬�����ۼ���֫���˼�Ⱥ�⣬�п��ۼ�Զ�˼�Ⱥ����PM��ͬ���Ǽ������ͼ�ή���Գ��Բָ���������´���������ʹ�ͼ���ѹʹ��������ø�������Լ������Ʒ�Ӧ������ص�Ϊ��ϸ���İ����Ͱ����ڲ鵽�����԰����壬������΢����ʾ�����Ͱ������й�״��˿״�����塣

���������Ҫ�㡿

�����Ե��Ͳ�����ϲ��ѣ��Բ����Ͳ�����Ҫ������ԭ������ļ������������˶���Ԫ������֢�������������Լ�Ӫ����������ʪ�Զ༡ʹ�ȼ�����PM/DM���Ҫ�㣺

����1��֢״������

����(1)�Գ�����֫���˼������Լ��������ʼ������������������أ��ɰ鼡ʹ��

����(2)���͵�Ƥ��ֲ���һЩ�����ڷ�����Ƥ������������������������࣬���е���Ƥ����޼�������Ӧ����ע�⡣

����(3)PM/DM���߷��Ȳ����ټ����ر��Dz����β����ߡ�

����2���������

����(1)Ѫ�弡ø��������������ڲ���ijһ�׶οɳ��ּ�ø�������ߣ�Ϊ������ϵ���ҪѪ��ָ��֮һ����ø�������ἤø��CK����ȩ��ø��ALD������������ø��LDH�����Ŷ����ᰱ��ת��ø(AST)��̼����øIII�ȡ�������ø��CK�����У���ø���Ե����߱����������½����ˣ���ϸ��Ĥͨ͸�����ӣ���˼�ø�ĸߵ��뼡�׵IJ���仯��ƽ�й�ϵ����������ϡ���Ч��⼰Ԥ�������ָ�ꡣ��ø�����߳������ٴ��������ܣ����ڼ�ή����ø�����ͷš������Լ��׺͹㷺����ή�����ߣ���ʹ�ڻ�ڣ���ø��ˮƽҲ��������

����CK��3��ͬ��ø��CK-MM������Դ�ڹ�������С�������ļ�����CK-MB����Ҫ��Դ�ļ���������Դ����������CK-BB(��Ҫ��Դ�Ժ�ƽ����)������CK-MM����ռCK�ܻ��Ե�95%~98%��PM/DM��Ҫ��CK-MM�ĸı�Ϊ����̼����øIIIΪΨһ�����ڹ�������ͬ��ø������������ʱ���ߡ���δ��Ϊ�����⡣������øͬʱ��Դ��������֯���ٶ�PM��DM����ϰ�������CK��

������2�����쵰�ײⶨ

�������쵰�׽������ļ����������������������ˡ���֢�������˶�ʱ���쵰�׾������ߣ��ڶ������׻��ߵ�Ѫ�������ߣ����벡���ƽ�й�ϵ����ʱ������CK��

������3��������

�����ٿ��˿���(ANA)����PM/DM������Ϊ20%-30%���Լ�����ϲ��������ԡ�

�����ڿ�Jo-1���壺�����PM/DM�ı���Կ��壬������Ϊ25%���ںϲ��зμ��ʲ���IJ����пɴ�60%����Jo-1���Ե�PM���ߣ��ٴ��ϳ�����Ϊ���ϳ�ø�����ۺ����������������ȡ������Է��ס��ؽ��ס���ŵ�����������֡���

������4������ͼ

�����������в��˶����Գ��ּ���ͼ�쳣������Ϊ��Դ�������ڼ����ɳ�ʱ�����˲������������뼤�Ǽ���Ƶ�ŵ磻��΢����ʱ���ֶ�ʱ�޵͵�ѹ�����˶���λ���������ʱ���ָ����ࡣ

������5�������

����ȡ����֫����˼��������Ǽ�������ͷ������ѹʹ���е������ļ����ͼ�Ϊ�ã�Ӧ���⼡��ͼ���봦�����׳������Էֲ�����Ҫʱ��ಿλȡ�ģ�������Խ����

�������ⲡ��ı䣺�ټ���ά���ʡ�Ѫ����Χ������ϸ�����ܰ�ϸ��������ϸ������ϸ��Ϊ�������ڼ���ά���Ի���������������Ϊ������С���ȡ���ά��������������ά�ȼ��ԣ��˴�ʿ��ݣ��������ԡ��ۼ���άή���Լ����ܱ�������Ϊ������Ƥ������ı��������ԡ�

����3��PM��DM����ϱ�׼

����Bohan��Peter(1975)�������ϱ�׼��

������1���Գ��Խ��˼�����������������Ѻͺ�����������

������2��Ѫ��ø�����ߣ��ر���CK���ߣ�

������3������ͼ�쳣��

������4��������쳣��

������5�������Ե�Ƥ����

�����߱�������1������2������3������4���߿�ȷ��PM���߱�����(1)-(4)���е��������ΪPM��ֻ�߱�����Ϊ����PM���߱���(5)�����ټ�����������ȷ��ΪDM����(5)�������϶������ΪDM����(5)��������һ��Ϊ����DM��

����4�������������¼�������

�������˶���Դ������������֫��Զ�˿�ʼ�������Լ�ή�����޼�ʹ������ͼΪ��Դ����

��������֢��������Ϊȫ�������Լ��������ڽ����Գ־û��˶����������½���Ѫ�弡ø�������������Ѫ�忹�����������壨AchR���������ԣ���˹��������������ϡ�

�����Ǽ�Ӫ������֢����������֫��Զ�˿�ʼ���޼�ѹʹ�����Ŵ�����ʷ��

�����ȷ�ʪ�Զ༡ʹ���������䳣����50�꣬����Ϊ�������δ���������Ƚ��˼�Ⱥ��ʹ����������Ӳ��Ѫ�������죬��ø������ͼ����������������Ƥ�ʼ���������������Ч��

�����ɸ�Ⱦ�Լ����������벡����ϸ�����������Ⱦ��أ�����Ϊ��Ⱦ����ּ�ʹ����������

�������ڷ����쳣���¼���������״�ٹ��ܿ��������������̱������˫��֫���������Ϊ�Գ��ԣ��鼡ʹ�������أ�����ʱ���ֵ�Ѫ�أ����غ���֢״���⣻��״�ٹ��ܼ������¼�������Ҫ����Ϊ��������Ҳ�ɳ��ֽ����Լ�ή��������Ϊ������������ͻ��������ͷ�����ֵļ��⣬����������ڻ��ӳ�����ȭ����ɻ�����

�����˴�л�Լ�����PM��Ӧ�������岡�����ʴ�л���ҡ�֬��л���Һ�̼ˮ�������л���ҵȼ��������

��������������Ӧ��ҩ�����¼����������������س���ʹ�����¼�������ʹ����֫��ʼ����ø��������ù������ʹ���������֢�������ȣ��Ҵ�����ୣ�����ୣ���{MOD}����ˮ�ɼ�Ⱦ��������ж��Լ�����

���������Ʒ�����ԭ��

����1.һ�����Ƽ��������Դ���Ϣ������֫�屻���˶����Է�����ή����֢״���ƺ��ʵ����������Ը��������ߵ�����ʳ�������Ⱦ��

����2.ҩ������

������1����Ƥ�ʼ��أ��DZ�������ѡҩ�ͨ������Ϊ**1.5-2mg/kg/d������һ�οڷ�����֢�߿ɷִοڷ�����������������ƺ�6-12���ڼ�ø�½����ӽ����������������Իָ�����ø����������ʼ����������Ӧ������һ��1�����ң�������ά����5-10mg/d�������ҩ2�����ϣ��ڼ����������粡�鷴��Ӧ��ʱ�����������Ƽ����Բ��鷢չѸ�ٻ��к������������������ѡ����������ߣ����ü׻�ǿ������0.5-1g/d����������ƣ�����3�죬��Ϊ60mg/d�ڷ����ٸ���֢״����øˮƽ������Ӧ��ָ�����ڷ��ü��ع�����Ӧ���ܹ۲��Ⱦ�������Ҫʱ���ÿ���Ⱦҩ�

������2���������Ƽ����Բ��鷴������֢����Ӧ��ʱ�����������Ƽ����������������Ƽ�����Ӧ�ÿ������Ч�����ټ�����������ʱ���ⲻ����Ӧ��

�����ټװ�����(MTX)�����ü���Ϊ10-15mg/�ܣ��ڷ����������ˮ20ml������������ע�����޲�����Ӧ���ɸ��ݲ��������������������������30mg/�ܣ��������ȶ���������ά������������1�����ϡ��еĻ���Ϊ���Ƹò�����MTX�������ϣ���δ���ֲ�����Ӧ��MTX�IJ�����Ӧ��Ҫ�и�ø���ߡ��������ơ�Ѫϸ�����١���ǻ�׵ȡ���ҩ�ڼ�Ӧ���ڼ��Ѫ����͸������ܡ�

�������������ʣ�AZA�������ü���Ϊ2-3mg/kg/d�ڷ�����ʼ�����ɴ�50mg/d��ʼ����������150mg/d����������ƺ�������ά����Ϊ50mg/d��������Ӧ��Ҫ�й������ƣ�Ѫϸ�����٣���ø���ߵȡ���ҩ��ʼʱ��ÿ1-2�ܲ�Ѫ����һ�Σ��Ժ�ÿ1-3�²�Ѫ����͸ι���һ�Ρ�

�����ۻ�������(CYC)����MTX�������ܻ������߿ɸ���CYC50-100mg/d�ڷ�������֢�ߣ���0.8-1g��������ˮ100ml������������ơ�������Ӧ��Ҫ�й������ơ�Ѫϸ�����١���Ѫ�����������ѳ����ԡ��շ����������ȡ���ҩ�ڼ䣬����Ѫ���棬�ι��ܡ�

����3.�ϲ����������Ļ��ߣ�����г�����������֢״����Ȼ���⡣

������Ԥ��

����������ϣ��������ƣ������ɻ�������ij�ʱ�仺�⣬���߿ɴ��������Ĺ�����ѧϰ��ͬ����������ͬ�����������������Ƕ�ͯ���߸��ѡ����˻��߿��������صĽ����Լ��������������ѡ�Ӫ�������Լ������Է��׻��β���Ⱦ���µ�����˥�����༡�ײ����ġ��β����ߣ������������أ���������Ч�����á���ͯͨ�����ڳ�����Ѫ���ס��ϲ����������ļ��׻��ߣ���Ԥ��һ��ȡ���ڶ���������Ԥ��
����Ҫ��¼��ſ��Ի��� ��¼| ע��

������ֹ���

Archiver|�ֻ���|��������|��˽����|��Ȩ����|С����|����ҽ(��ICP��2023094852��)

GMT+8, 2024-8-14 05:43

Powered byDiscuz!X3.1

© 2001-2013Comsenz Inc.

Baidu
map