UID
868662
�Ķ�Ȩ��
1
רҵ��
����
��ҽ��
�ʻ�
ע��ʱ��
2009-1-1
|
����ע�ᣬ�ύ������ѣ����ø���ܣ�����������ת������
����Ҫ��¼�ſ������ػ�鿴��û���ʺţ�ע��
x
������Լ�����Ƥ����
������������
������Լ��ף�Polymyositis,PM����Ƥ���ף�Dermatomyositis,DM���ǹ������ǻ�ŧ������������PMָƤ�������缡�װ�Ƥ���߳�DM�����ٴ��ص�����֫�������������ʼ��ȼ���֯������֢�����Ըı䣬���¶Գ��Լ�������һ���̶ȵļ�ή�������ۼ����ϵͳ�����٣���ɰ鷢�����������������������������Լ��������������벡����Ⱦ�������쳣���Ŵ��������������йء��ڼ�ϸ����ҵ�ѷ���СRNA�������ṹ���õ���������������Ƥ���ͼ���Ѫ�ܱ�����Ƥϸ���У����������Ƹ�ճҺ�����˿���Ĺ�״�����塣�Ѿ����ֵ�ϸ���鵼�����߷�Ӧ�Լ���������Ҫ���á�������Ѫ������IgM��IgG��C3�ij������ر��ڶ�ͯ��Ƥ���������ʸ��ߡ�����������Ƥ�������������ʾ�������������ף��������������Լ���������Ĺ�ͬ��ԭ�������߷�Ӧ�Ľ�����ҹ�PM/DM�����ټ����������ʲ����������������Ϊ5/�����ˣ�Ů�Զ������Ů֮��Ϊ1:2�������ɷ������κ����䣬������˫���ͣ��ڶ�ͯ5~14��ͳ���45~60�������һ���߷塣
����1975��Bohan��Peter��PM/DM��Ϊ���ࣺ1��ԭ���Զ༡�ף�2��ԭ����Ƥ���ף�3��PM/DM�ϲ�������4����ͯPM��DM��5��PM��DM�鷢���������֯��(�ص��ۺ�֢)��1982��Witaker�ڴ˷�����������������༴�����弡������(����ԡ������Լ������Լ��ף������Լ��ף���ѿ���Լ��ף���ֳ�Լ���)��
�������ٴ����֡�
���������ڳ��˷������䣬��ͯ�����ϼ������Ը�Ⱦ��Ϊ��ǰ�����ֻ��IJ�������֢״Ϊ���˼�������Ƥ�ȫ���ʡ����ȡ������������½��ȡ�
����1������
���������ۼ����Ƽ����Լ�����˼�Ⱥ����Ϊ���ٴ��ص㣬���ʶԳ��������ڿ��м������͡�ѹʹ�����ڳ��ּ�ή��������������Զ�˼����ۡ�
����(1)���������������л��߾����ֲ�ͬ�̶ȵļ���������������ͻȻ��������������չ���ܵ��������ϡ��ٴ����������ۼ���IJ�λ�йء����������֫���˼���������֫����ƽ�١��Ͼ١�������ͷ����ͷ��������������ȼ�������̧�Ȳ��ܻ����ѣ������ϳ�����¥�����»��¶��������ѡ����������������ۣ�ƽ��̧ͷ���ѣ�ͷ��������������������ɷ������ѣ����Ƶȡ��ʡ�ʳ���϶˺��Ƽ����������������ѣ���ˮ����Ǻ�ȡ�Һ��ӱǿ�������ʳ���¶κ�С���䶯���������������ᡢʳ���ס��������ѡ��ϸ���ʹ�������ϰ��ȡ�ͬ������ϵͳ��Ӳ��֢��֢״����������ǻ�����������۳��ֺ�����dz���������ѣ��������Ժ������ܲ�ȫ��
�����������̶ȵ��жϣ�
����0������ȫ̱����
����1�������������������ܲ���������
����2����֫������ƽ���ƶ���������̧��
����3����֫����̧�봲��(������������)��
����4�����ܿ�������
����5��������������
������2����ʹ�ڼ������ڿ��м������ͣ�Լ25%�Ļ��߳�����ʹ��ѹʹ��
����2��Ƥ��
����DM���м���֢״���Ƥ������Ϊ���ĺ�ߡ�Ƥ�����̳�Ƥ�棬����⻬������м��Ƥ����ȫ���ˣ�����ɲ�������ɫ��ɫ�س��š�ή�����̺ۻ�װߡ�Ƥ���ƻ�Ҳ�ɷ������ر��ڶ�ͯ�г��֡��ձ��Ը��ʳ����������δ�����ƻ����Ʋ���ֵĻ��ߡ�Ƥ�����ص㣺
������1������ˮ�װ鰵�Ϻ�Ƥ�����60%-80%DM���ߣ�
������2��Gottron����Ƥ��λ�ڹؽ����棬������⡢��ָ������ָ��ؽڴ���Ҳ�ɳ�����ϥ������Ƥ��������Ϊ������м�ĺ�ߣ�Ƥ��ή����ɫ�ؼ��ˡ�
������3���������ز���V�����������Ժ����ǰ��ղ�����ǰ�������������粿�ͱ�����ɼ�Ƥ�
������4����ָ������ʰ���ɫ��ѪƤ���ָ����Ե�ɼ��������ŵ������״��ߡ������Ժ�ߵ�Ѫ�������֡����Բ�����ʱ���ֶ�ǻ���С����ߵ�״ɫ�س��š�ëϸѪ�����š����Ƥ��ή����ɫ����ʧ����ΪѪ��ή������ɫ����DM��
������5�����ֻ���˫���������Ƥ�����ֽǻ������ƣ�Ƥ���ֲ���м����ͬ�������˵������ƣ��ơ��������֡��������ڿ�Jo-1����PM/DM�ж����
��������ǰ����Ƥ���DM��Ͼ��������ԡ�Ƥ��̶��뼡�ⲡ��̶ȿɲ�ƽ�У���������Ƥ������ڼ�����֮ǰ��Լ7%�����е���Ƥ�ʼ��û�м���������������ø����������Ϊ��������Ƥ���ס���
����3���ؽ�
�����ؽ�ʹ���ؽ�������Լ20%�Ļ��ߣ�Ϊ�ǶԳ��ԣ���������ָ�ؽڣ������ֵļ���ή����������ָ�������Σ���X�����ǹؽ��ƻ���
����4��������
����10%-30%���߳����������ѣ�ʳ�ﷴ����Ϊʳ���ϲ����ʲ������������£�X����̱���Ӱ�ɼ�ʳ����״�ѱ���������
����5.��
����Լ30%�����зμ��ʸı䡣���Լ��������������Էμ�����ά���ٴ������з��ȡ��ɿȡ��������ѡ���礡����ż��β�ϸʪ������X����ڼ����ڿɼ�ë����״������״�����״����״��Ӱ�������ڷ���ά��X���ɼ�������״����״��Ӱ�����ֻ���Ϊ���Թ��̣��ٴ��������䣬�������ֽ����Ժ������Ѱ�ɿȡ��ι��ܲⶨΪ������ͨ�������ϰ�����ɢ�����ϰ�������ά����չѸ���DZ�����������Ҫԭ��֮һ��
����6������
������1/3���߲��������ļ����ۣ��ļ���������ϸ��������ˮ�ͱ��ԣ������Ի��������ҷʺ����������ң���Ѫ������˥�ߣ���ɳ����İ��ס��ĵ�ͼ�ͳ����Ķ�ͼ���Լ30%�����쳣��������ST�κ�T���쳣��Ϊ���������Ϊ�Ĵ������͡��ķ��˲�����ǰ�������ٵ��������İ���Һ��
����7.����
�������ಡ����ټ������������������ߣ�����Ƽ��ܽ⣬�ɳ��ּ��쵰������������˥��������PM/DM���߿��о�������ֳ����С�������������������������������
����8.���ʳ���
�������������Ƥ�����ߣ������Ƕ�ͯ������������֯�ڳ����������ʳ�����Ƥ�£����ڳ��Ŵ����ÿ���ʯ������������
����9.��Լ��ס�Ƥ�������������
����Լ��1/4�Ļ��ߣ��ر���>50�����ϻ��ߣ��ɷ�������������DM���������Ķ���PM���������ڶ�������2�����ң���ͬʱ������������֡�����������Ϊʵ�����磺�ΰ���θ�������ٰ������ʰ����ܰ����ȡ������г�����֢״�ɸ��ơ�
����10.���������֯��
����Լ20%���߿ɰ������������֯������ϵͳ��Ӳ����ϵͳ������Ǵ��������ۺ�֢������Զද���ȣ�PM��DM�����������֯�����棬���ϸ��Ե���ϱ�����Ϊ�ص��ۺ�֢��
����11.��ͯPM/DM
������ͯDM����PM��ԼΪ10��~20������������ˮ�ס���ʹ���ԡ�����ĤѪ���ף���������θ����Ѫ��ճĤ����������ŻѪ��ڱ㣬��������������������������ڣ�Ƥ�¡�������ʳ��ţ���ή����
����12.�����弡��(inclusionbodymyositis)
�������������50�����ϵ����ԣ������䣬�����ۼ���֫���˼�Ⱥ�⣬�п��ۼ�Զ�˼�Ⱥ����PM��ͬ���Ǽ������ͼ�ή���Գ��Բָ���������´���������ʹ�ͼ���ѹʹ��������ø�������Լ������Ʒ�Ӧ������ص�Ϊ��ϸ���İ����Ͱ����ڲ鵽���������壬����������ʾ�����Ͱ������й�״��˿״�����塣
���������Ҫ�㡿
�����Ե��Ͳ�����ϲ��ѣ��Բ����Ͳ�����Ҫ������ԭ������ļ������������˶���Ԫ������֢�������������Լ�Ӫ����������ʪ�Զ༡ʹ�ȼ�����PM/DM���Ҫ�㣺
����1��֢״������
����(1)�Գ�����֫���˼������Լ��������ʼ������������������أ��ɰ鼡ʹ��
����(2)���͵�Ƥ��ֲ���һЩ�����ڷ�����Ƥ������������������������࣬���е���Ƥ�����������Ӧ����ע�⡣
����(3)PM/DM���߷��Ȳ����ټ����ر��Dz����β����ߡ�
����2���������
����(1)Ѫ�弡ø��������������ڲ���ijһ�οɳ��ּ�ø�������ߣ�Ϊ������ϵ���ҪѪ��ָ��֮һ����ø�������ἤø��CK����ȩ��ø��ALD������������ø��LDH�����Ŷ����ᰱ��ת��ø(AST)��̼����øIII�ȡ�������ø��CK�����У���ø���Ե����߱����������½����ˣ���ϸ��Ĥͨ�����ӣ���˼�ø�ĸߵ��뼡�IJ���仯��ƽ�й�ϵ����������ϡ���Ч��⼰Ԥ�������ָ�ꡣ��ø�����߳������ٴ��������ܣ����ڼ�ή����ø�����ͷš������Լ��㷺����ή�����ߣ���ʹ�ڻ�ڣ���ø��ˮƽҲ��������
����CK��3��ͬ��ø��CK-MM������Դ�ڹ�������С�������ļ�����CK-MB����Ҫ��Դ�ļ���������Դ����������CK-BB(��Ҫ��Դ�Ժ�ƽ����)������CK-MM����ռCK�ܻ��Ե�95%~98%��PM/DM��Ҫ��CK-MM�ĸı�Ϊ����̼����øIIIΪΨһ�����ڹ�������ͬ��ø������������ʱ���ߡ���δ��Ϊ�����⡣������øͬʱ��Դ��������֯���ٶ�PM��DM����ϰ�������CK��
������2�����쵰�ײⶨ
�������쵰�������ļ����������������������ˡ���֢�������˶�ʱ���쵰�������ߣ��ڶ��������ߵ�Ѫ�������ߣ����벡���ƽ�й�ϵ����ʱ������CK��
������3��������
�����ٿ��˿���(ANA)����PM/DM������Ϊ20%-30%���Լ�����ϲ��������ԡ�
�����ڿ�Jo-1���壺�����PM/DM�ı���Կ��壬������Ϊ25%���ںϲ��зμ��ʲ���IJ����пɴ�60%����Jo-1���Ե�PM���ߣ��ٴ��ϳ�����Ϊ���ϳ�ø�����ۺ����������������ȡ������Է��ס��ؽ��ס���ŵ�����������֡���
������4������ͼ
�����������в��˶����Գ��ּ���ͼ�쳣������Ϊ��Դ�������ڼ����ɳ�ʱ�����˲������������뼤�Ǽ���Ƶ�ŵ磻������ʱ���ֶ�ʱ�͵�ѹ�����˶���λ���������ʱ���ָ����ࡣ
������5�������
����ȡ����֫����˼��������Ǽ�������ͷ������ѹʹ���е������ļ����ͼ�Ϊ�ã�Ӧ���⼡��ͼ���봦�����׳������Էֲ�����Ҫʱ��ಿλȡ�ģ�������Խ����
�������ⲡ��ı䣺�ټ���ά���ʡ�Ѫ����Χ������ϸ�����ܰ�ϸ��������ϸ������ϸ��Ϊ�������ڼ���ά���Ի���������������Ϊ������С���ȡ���ά��������������ά�ȼ��ԣ��˴�ʿ��ݣ��������ԡ��ۼ���άή���Լ����ܱ�������Ϊ������Ƥ������ı��������ԡ�
����3��PM��DM����ϱ�
����Bohan��Peter(1975)�������ϱ���
������1���Գ��Խ��˼�����������������Ѻͺ�����������
������2��Ѫ��ø�����ߣ��ر���CK���ߣ�
������3������ͼ�쳣��
������4��������쳣��
������5�������Ե�Ƥ����
�����߱�������1������2������3������4���߿�ȷ��PM���߱�����(1)-(4)���е��������ΪPM��ֻ�߱�����Ϊ����PM���߱���(5)�����ټ�����������ȷ��ΪDM����(5)�������϶������ΪDM����(5)��������һ��Ϊ����DM��
����4�������������¼�������
�������˶���Դ������������֫��Զ�˿�ʼ�������Լ�ή������ʹ������ͼΪ��Դ����
��������֢��������Ϊȫ�������Լ��������ڽ����Գ־û��˶����������½���Ѫ�弡ø�������������Ѫ�忹�����������壨AchR���������ԣ���˹��������������ϡ�
�����Ǽ�Ӫ������֢����������֫��Զ�˿�ʼ����ѹʹ�����Ŵ�����ʷ��
�����ȷ�ʪ�Զ༡ʹ���������䳣����50�꣬����Ϊ�������δ���������Ƚ��˼�Ⱥ��ʹ����������Ӳ��Ѫ�������죬��ø������ͼ����������������Ƥ�ʼ���������������Ч��
�����ɸ�Ⱦ�Լ����������벡����ϸ�����������Ⱦ��أ�����Ϊ��Ⱦ����ּ�ʹ����������
�������ڷ����쳣���¼���������״�ٹ��ܿ��������������̱������˫��֫���������Ϊ�Գ��ԣ��鼡ʹ�������أ�����ʱ���ֵ�Ѫ�أ����غ���֢״���⣻��״�ٹ��ܼ������¼�������Ҫ����Ϊ��������Ҳ�ɳ��ֽ����Լ�ή��������Ϊ������������ͻ��������ͷ�����ֵļ��⣬����������ڻ��ӳ�����ȭ����ɻ�����
�����˴�л�Լ�����PM��Ӧ�������岡�����ʴ�л���ҡ�֬��л���Һ�̼ˮ�������л���ҵȼ��������
��������������Ӧ��ҩ�����¼����������������س���ʹ�����¼�������ʹ����֫��ʼ����ø��������ù������ʹ���������֢�������ȣ��Ҵ�����ୣ�����ୣ���{MOD}����ˮ�ɼ�Ⱦ��������ж��Լ�����
���������Ʒ�����ԭ��
����1.һ�����Ƽ��������Դ���Ϣ������֫�屻���˶����Է�����ή����֢״���ƺ��ʵ����������Ը��������ߵ�����ʳ�������Ⱦ��
����2.ҩ������
������1����Ƥ�ʼ��أ��DZ�������ѡҩ�ͨ������Ϊ**1.5-2mg/kg/d������һ�οڷ�����֢�߿ɷִοڷ�����������������ƺ�6-12���ڼ�ø�½����ӽ����������������Իָ�����ø����������ʼ����������Ӧ������һ��1�����ң�������ά����5-10mg/d�������ҩ2�����ϣ��ڼ����������粡�鷴��Ӧ��ʱ�����������Ƽ����Բ��鷢չѸ�ٻ��к������������������ѡ����������ߣ����ü�ǿ������0.5-1g/d����������ƣ�����3�죬��Ϊ60mg/d�ڷ����ٸ���֢״����øˮƽ������Ӧ��ָ�����ڷ��ü��ع�����Ӧ���ܹ۲��Ⱦ�������Ҫʱ���ÿ���Ⱦҩ�
������2���������Ƽ����Բ��鷴������֢����Ӧ��ʱ�����������Ƽ����������������Ƽ�����Ӧ�ÿ������Ч�����ټ�����������ʱ���ⲻ����Ӧ��
�����ټװ�����(MTX)�����ü���Ϊ10-15mg/�ܣ��ڷ����������ˮ20ml������������ע����������Ӧ���ɸ��ݲ��������������������������30mg/�ܣ��������ȶ���������ά������������1�����ϡ��еĻ���Ϊ���Ƹò�����MTX�������ϣ���δ���ֲ�����Ӧ��MTX�IJ�����Ӧ��Ҫ�и�ø���ߡ��������ơ�Ѫϸ�����١���ǻ�ȡ���ҩ�ڼ�Ӧ���ڼ��Ѫ����������ܡ�
�������������ʣ�AZA�������ü���Ϊ2-3mg/kg/d�ڷ�����ʼ�����ɴ�50mg/d��ʼ����������150mg/d����������ƺ�������ά����Ϊ50mg/d��������Ӧ��Ҫ�й������ƣ�Ѫϸ�����٣���ø���ߵȡ���ҩ��ʼʱ��ÿ1-2�ܲ�Ѫ����һ�Σ��Ժ�ÿ1-3�²�Ѫ����ι���һ�Ρ�
�����ۻ�������(CYC)����MTX�������ܻ������߿ɸ���CYC50-100mg/d�ڷ�������֢�ߣ���0.8-1g��������ˮ100ml������������ơ�������Ӧ��Ҫ�й������ơ�Ѫϸ�����١���Ѫ�����������ѳ����ԡ��շ����������ȡ���ҩ�ڼ䣬����Ѫ���棬�ι��ܡ�
����3.�ϲ����������Ļ��ߣ�����г�����������֢״����Ȼ���⡣
������Ԥ��
����������ϣ��������ƣ������ɻ�������ij�ʱ�仺�⣬���߿ɴ��������Ĺ�����ѧϰ��ͬ����������ͬ�����������������Ƕ�ͯ���߸��ѡ����˻��߿��������صĽ����Լ��������������ѡ�Ӫ�������Լ������Է����β���Ⱦ���µ�����˥�����༡�ײ����ġ��β����ߣ������������أ���������Ч�����á���ͯͨ�����ڳ�����Ѫ���ס��ϲ����������ļ����ߣ���Ԥ��һ��ȡ���ڶ���������Ԥ�� |
|