患者，男性，55岁，全身强直伴阵挛性癫痫发作后半个小时被送至医院。该患者既往有糖尿病和高血压病史，并服用格列苯脲和氨氯地平进行治疗。

既往无癫痫发作、 脑膜炎、脑炎、婴儿期热性惊厥、产伤、头部损伤、空间占位性病变引起的损伤或精神性疾病等病史。

体格检查时发现患者腹部、腹壁两侧和背部静脉曲张（见上图） 。脐水平以下静脉血流方向向上，提示下腔静脉阻塞。右颈总动脉、左肱动脉、左尺动脉和左桡动脉搏动减弱。其余脉搏搏动正常。患者右臂血压为 190 / 110 mmHg（1 mmHg ≈ 0.133 kPa） ，但左臂血压仅 130 / 80 mmHg 。心血管系统的其他检查结果正常。

肝脏边缘光滑可触及，位于肋缘下5cm 。脾脏可触及，位于肋缘下 4cm 。无腹水。除发作后昏昏欲睡，神经系统检查无其他异常发现。

下腔静脉明显阻塞、肝肿大、脾大与门静脉高压的临床表现一致，从而可初步诊断为巴德-基亚里综合征（BCS ，曾用名为“布-查”综合征或“布-加”综合征）。显著而广泛的动脉闭塞提示病变可能由血栓形成引起。

血液学检查显示尿素和肌酐浓度极高：分别是27.1 mmol / L 和 186 mmmol / L 。

肝功能检查除白蛋白仅 32g / L 外，其余结果正常。患者血清胆固醇浓度为 5.4 mmol / L ，轻度增高；甘油三酯浓度正常。

血清抗细胞核抗体、狼疮抗凝物、C 蛋白、S 蛋白和抗凝血酶Ⅲ均正常，国际标准化比率（INR）和活化部分凝血活酶时间也正常。然而，心肌磷脂抗体 IgM 和 IgG 浓度偏高，分别是 35U / ml 和 27U / ml（正常值范围＜15U / ml）。

实时超声图像检查提示：肝脏尾状叶肥大、脾肿大、双肾萎缩。

多普勒超声检查显示下腔静脉肝段隔肌裂孔水平有部分梗阻，肝静脉大部分阻塞，脾门处有很多侧枝静脉形成。右颈总动脉、颈内动脉、左锁骨下和双侧肾动脉内均见有凝块。超声心动图、脑部 CT 和脑电图均未见异常。动静脉血栓形成与增高的抗心肌磷脂抗体浓度提示，应诊断为抗磷脂综合征。

给予患者抗凝剂治疗：首先给予肝素，再给予醋硝香豆素。在抗凝治疗开始的同时给予苯妥英（2天）以减少癫痫发作的可能性。

六个月后，患者最后一次就诊时，颈内动脉和右肾动脉血流速度正常，而右颈总动脉、左锁骨下动脉和左肾动脉血流仍缓慢。血清中抗心肌磷脂抗体浓度仍然增高，证实了抗磷脂综合征的诊断 。然而，自患者入院以来没有发生过癫痫。

BCS以肝静脉阻塞导致的肝脏损伤为特征。解剖学异常可导致原发性BCS。肿瘤或血液高凝状态导致的血栓可引起继发性BCS。患者可有BCS的临床表现或诱因。

本例患者主诉其腹壁静脉曲张已有 25 年，此次由于癫痫发作而前来就诊，可能由大脑动脉血栓形成引起。