慢性原发性肾上腺皮质功能减退症

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慢性原发性肾上腺皮质功能减退症Chronic primary adrenal insufficiency内科学 第6版
贵阳医学院内科教研室内分泌代谢病科
内 容
概述
病因及发病机理
病理生理临床表现
诊断
治疗
肾上腺危象

肾上腺
肾上腺下极薄层断面

肾上腺皮质功能减退症分类
急性肾上腺皮质功能减退症
　 又称肾上腺危象
慢性肾上腺皮质功能减退症
肾上腺皮质功能减退症分类
按病变部位分类
原发性：肾上腺疾病所致 Addison 病

继发性：下丘脑分泌CRH不足
或腺垂体分泌ACTH不足
慢性原发性肾上腺皮质功能减退症 (Addison 病)
各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，
肾上腺皮质激素不足所致
临床表现：
疲乏、软弱、色素沉着、低血压、
小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱
Addison 病病名
1855年，美国盖伊斯医院 Thomas Addison
Addison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化
世界医学文献中仍以他的名字命名：
阿狄森氏病 Addison's disease
即 慢性原发性肾上腺皮质功能减退症
首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑
流 行 病 学
患病率：每百万人有39-60人
诊断时平均年龄40岁
范围17-72岁
流 行 病 学
国内以结核性多见，男多于女

国外多为自身免疫所致，称特发性，女多于男
感 染
既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核
肾上腺甚髓质皆为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见
自身免疫性肾上腺炎
双侧肾上腺皮质破坏
伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏
约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体
近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多
内分泌综合征（APS）。
白种人HLA B8、DW3频率较高。
其他少见原因
恶性肿瘤转移
白血病浸润
淋巴瘤
淀粉样变性
血管栓塞
先天性肾上腺发育不良
肾上腺脑白质营养不良症
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