肾小管疾病可分为原发性和继发性。后者多继发于系统性疾病，自身免疫性疾病和代谢性疾病，也可由药物，毒物，重金属等对肾脏的损害引起。由于肾小管在调节水电解质平衡中发挥重要作用，肾小管疾病常常表现为酸碱平衡失调和电解质紊乱，其中又以低钾性肾小管疾病为多见。临床工作中，必须重视低钾性肾小管疾病的诊断和治疗，及早阻断低血钾和小管间质损伤之间的恶性循环，尽早消除低血钾可能带来的不良后果。

面对一个低血钾的患者，应从以下几方面考虑：

1、有无肾性失钾

引起低血钾的原因很多，对于低血钾患者，首先应该在化验血钾的同时同步检测24小时尿电解质（钾钠氯钙磷镁），排除摄入减少、胃肠道丢失、血钾由细胞外向细胞内转移等引起的低血钾病因后，如果患者血钾<3.5,尿钾>25mmol/L时，我们就认为患者有肾性失钾，考虑到尿量多少造成的误差，24小时尿钾用尿肌酐校正后，能更准确的判断是否有肾性失钾存在。若患者无肾性失钾，注意询问病史和家族史；若患者存在明确的肾性失钾，则应该进一步注意患者的血PH值。

2、酸中毒/碱中毒

血气分析对于低血钾的诊断和鉴别诊断非常重要。肾小管酸中毒的患者，由于肾小管先天性或获得性对碳酸氢根的重吸收障碍或泌氢障碍，表现为代谢性酸中毒，为明确诊断，要进一步检查尿PH值，尿HCO3-,尿NH4+,可滴定酸（TA），要注意的是，对于不完全肾小管酸中毒的患者，血PH可能在正常范围，但一般不会出现碱中毒；若低血钾伴代谢性碱中毒，则考虑Gitelman综合征、Bartter综合征和Liddle综合征。

3、高血氯/低血氯

血氯水平也是低血钾的鉴别要点之一。肾小管酸中毒患者由于肾小管对碳酸氢根的重吸收障碍，代偿性的增加对氯离子的重吸收以维持机体的阴离子间隙，导致高血氯；Gitelman综合征和Bartter综合征患者由于编码肾小管上特定离子通道的基因突变，导致钠离子氯离子重吸收障碍，故表现为低血氯。

4、高血压/低血压

血压的高低是低血钾鉴别诊断的重要环节。RTA、Gitelman综合征和综合征一般不会出现高血压。Gitelman综合征和Bartter综合征患者由于编码肾小管的钠氯相关转运体基因突变，导致肾小管对氯离子和钠离子重吸收明显减少，血容量不足，常表现为正常或偏低血压；Liddle综合征、肾素瘤、原发性醛固酮增多症、Cushing综合征等疾病表现为高血压，当然，血压水平还需要结合血肾素、血管紧张素、醛固酮和相关激素的水平才能进一步明确低钾血症的病因。

5、肾素、血管紧张素、醛固酮的水平

肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮水平升高可见于肾素瘤、肾动脉狭窄、Gitelman综合征、Bartter综合征。若患者存在低肾素低醛固酮血症，首先考虑Liddle综合征或异位ACTH分泌；低肾素高醛固酮血症多见于原发性醛固酮增多症，影像学检查可发现患者有肾上腺增生、结节或腺瘤；若患者肾素醛固酮水平正常，则考虑是否存在Cushing综合征。

6、结合患者其他症状和病史作出综合分析

在诊断低钾性肾小管疾病的过程中，一定要详细询问病史和家族史，诊断原发性肾小管疾病前要慎重排除继发性肾小管间质疾病，如肾小管酸中毒常继发于干燥综合征等自身免疫性疾病、慢性肾盂肾炎、肝脏疾病等。另外，很多药物如庆大霉素，过期的四环素，重金属等也可引起近端肾小管的损害。对于继发性肾小管间质疾病，不仅仅要对症治疗，更要积极治疗原发病。