急性溶血性贫血是指在短时期内红细胞大量破坏而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。贫血的程度有时很严重。除贫血造成的组织器官缺氧外，大量红细胞破坏形成的碎片可导致心、肺及肾筀等脏器的损害，凝血机制障碍和抗体抗原反应，严重者可危及生命。

（一）血型不合输血后引起的急性溶血

此类急性溶血多系ABO血型不合引起，少数为Rh血型不合引起。输血后发生溶血的时间长短不一，取决于抗体的效价和输入的血量。部分病人物别是Rh血型不合者，可于输血后数天或数周后出现迟发性溶血反应。表现症状为腰背疼、头胀、心前区压迫感、寒战、发热、恶心、呕吐、气促，也可以有苍白、大汗、不安、皮肤潮湿、血压下降等休克症状和少尿、无尿等急性肾功能衰竭的症状。当大量血管内溶血时，血浆中的游离血红蛋白超过了结合珠蛋白（haptoglobin）所能结合的量时，或转变为高铁血红蛋白后，超过了血红素结合蛋白（hemopexin）所能结合的高铁血红素时，游离血红蛋白便通过肾小球从尿中排出，成为血红蛋白尿，尿色呈暗红色或酱油样。

治疗原则是停止输入不合血型的血，静脉输液及利尿。为减轻溶血，可静脉点滴氢化可的松。

（二）药物引起的溶血性贫血

多种化学药物可以引起溶血性贫血，可有不同的发病机理。

1.对红细胞直接的毒性作用

如砷化氢是一种气体，在金属冶炼时，由酸与含有砷的金属或矿物接触后产生。吸入后可以发生急性溶血。其他如氯化钠（或钾）、铅、铜、苯等也可对红细胞有直接的毒性作用。

2.通过免疫机制作用

（1）半抗原型（青霉素型）：

用大剂量青霉素（每天用量超过1000万～2000万u）一定时间（1周以上）后，青霉素能作为半抗原与正常红细胞膜上的蛋白质牢固地结合，产生IgG温抗体，这种抗体只破坏有青霉素结合的红细胞，发生的溶血性贫血多为轻度或中度贫血。少数病人用药时间过长，亦可有严重贫血。病人在发作时抗人球蛋白试验（Coombs test）呈阳性。治疗原则是停用青霉素。多数病人不一定需要输血，血象可逐渐恢复。

头孢菌素偶尔亦可起类似的半抗原作用，但大多数只是表现抗人球蛋白试验阳性，不一定有溶血或贫血。

（2）免疫复合物型（奎尼丁型）：

奎尼丁、奎宁、非那西汀、利尿酸、对氨水杨酸、磺胺类及口服降脂药等能刺激IgM抗体的产生，并与之牢固地结合成复合物。这种复合物被吸附于红细胞膜上，可以激活补体发生溶血。复合物与红细胞的结合不牢固，离解后还可与其他红细胞结合并激活补体。因此，少量的抗体就能引起大量红细胞的破坏，发生血管内溶血和血红蛋白尿。贫血发生很快，可以出现严重贫血，或伴有急性肾功能衰竭、弥散性血管内凝血（DIC）。

治疗原则是首先停用有关药物。贫血严重者可给输血，但需注意输血可能提供补体而加重溶血。有血红蛋白尿者补充液体及碱性药物。如有急性肾功能衰竭或DIC，均应注意给予相应的处理。

（3）自体免疫型（甲基多巴型）：

α-甲基多巴、多巴、甲灭酸及利眠宁可作用于抗体形成机构，使免疫细胞发生获得性的改变，产生抗自身红细胞的抗体。在病人的红细胞膜上及血清中存在IgG抗体，故抗人球蛋白直接试验与间接试验均可为阳性。这类溶血性贫血起病缓慢，一般症状较轻，不大会在急诊室遇见。

3.诱发G6PD缺乏症病人溶血

一些药物对葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症病人可诱发急性溶血。这些药物能通过影响红细胞的代谢，导致红细胞膜的氧化性损伤及血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，进而凝聚、变性及沉淀，使红细胞的可变形性降低，易于碎裂。病人常于服药后数小时至1～2天后发病，以血管内溶血为主。大量的溶血除有血红蛋白尿、黄疸及严重贫血外，病人可发生休克或急性肾功能衰竭。溶血发作期间病人红细胞内能观察到变性珠蛋白小体（Heinz body）。由病史及G6PD过筛试验或G6PD活性测定可以诊断。

治疗原则是停用诱发溶血的药物，贫血严重者可以输血，有休克或急性肾功能衰竭者给对症处理。