乳糜性细胞积液治疗的原则是预防心脏填塞,纠正因乳糜液丢失所致营养不良和免疫低下。
1 原发病治疗
乳糜腹水的治疗首先应针对原发病,如为肿瘤,可给予手术、放疗或化疗;如为结核,正规的抗痨治疗有良好效果;丝虫病应采用大剂量乙胺嗪治疗,并采取控制传染源、灭蚊等综合性防疫措施。
2 保守治疗
无血流动力学改变时,可采用保守治疗。尤其适用于特发性心包积液(因为特发性心包积液死亡率极低,是一种良性疾病)、病因无法治疗的患者、外科手术高风险的患者、以及预期寿命短的患者。
保守治疗包括:
饮食疗法:包括高蛋白低脂肪饮食、中链三酰甘油(MCT)饮食以及全胃肠外饮食。乳糜量较少可高蛋白与普通低脂肪饮食,以减少乳糜液的漏出量;较严重者采用MCT饮食疗法,由于中链脂肪酸分子量较小,直接由门静脉系统吸收,不需脂化为乳糜微粒进入乳糜池,从而减少乳糜液流量,减轻心包腔内乳糜液的积贮,同时补充乳糜液丢失的营养物质,纠正和防止代谢紊乱。严重者也可考虑使用静脉内高营养即全胃肠道外营养。
(2)心包穿刺引流:偶尔,单次心包穿刺就可预防再发,但一般需反复多次心包穿刺引流或心包闭式引流。引流目的是促进脏层与壁层心包黏合,封闭心包腔,有利于淋巴管裂口愈合。
国内有试用无菌滑石粉悬液治疗特发性乳糜性心包积液,机理是引起化学性心包粘连堵塞异常淋巴管交通。但是值得注意的是,心包粘连可引起心包肥厚、脏壁层粘连,远期有缩窄性心包炎的风险,这点与乳糜性胸腔积液治疗原则不同。因此采用该方法必须慎重,不宜推广。
3 外科手术
血流动力学异常甚至发展为心包填塞、心包穿刺后复发和保守治疗失败的患者是手术治疗的适应症。
由于部分乳糜性心包积液可发展为心脏填塞及缩窄性心包炎,同时乳糜持续流失可导致严重的代谢、营养障碍和免疫异常,而且像淋巴管瘤、水囊瘤之类可手术的肿瘤不能完全除外,故保守治疗无效时,宜尽早手术。如果平均每天丢失500ml乳糜,5天后便需要手术干预;几乎所有3个月内再发的乳糜性心包积液患者都需要手术治疗。因此,一旦再发,应该迅速评估手术的可能性。
为了避免复发,手术以胸导管低位(近横膈)结扎/切除加心包开窗术为最常用术式。
研究表明结扎或切除胸导管不会产生不良影响和临床症状,因为有丰富的侧枝循环。但结扎后胸导管的压力可升高达35cmH2O,最高可达50cmH2O,随着侧枝开放而逐渐下降;结扎后3小时血脂从500 mg/dL降低到280mg%,16天后恢复到正常。为保证手术成功,胸导管应低位结扎,同时行心包开窗手术的目的是保证充分引流,预防缩窄性心包炎的发生。
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