《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南试行解读》内容简介：

《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）（六）：狼疮性肾炎诊断治疗指南》的制定主要参考1997年美国风湿病学学会修订的系统性红斑狼疮（SLE）分类标准…及我国中华医学会儿科学分会肾脏病学组2000年11月珠海会议制定的《狼疮性肾炎的诊断与治疗（草案）》,结合检索查阅国内外相关文献的临床实践经验而制定。主要供儿科临床医师及儿肾专科、风湿专科医师在临床诊治儿童狼疮性肾炎（LN）之用。鉴于目前国内外对于儿童LN诊断和治疗的循证研究不多，本指南的制定主要是对珠海会议制定的《狼疮性肾炎的诊断与治疗（草案）》的修订。根据2008年11月西安“全国儿科常见肾脏病诊治指南专题研讨会”和2009年2月北京及同年4月三亚“肾脏病诊治循证指南专家讨论会”提出的意见和建议，对本指南进行初步解读。

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（1）关于环磷酰胺的使用：根据美国NIH的研究，环磷酰胺（CTX）冲击疗法联合**口服治疗增生性LN效果良好，成人总缓解率可达85%,成人Ⅳ型LN患者5年存活率达82%.NIH将其列为标准的治疗方法。Flanc等¨刨作荟萃分析，认为CTX联合皮质激素治疗弥漫增生性LN,在维持肾功能方面，依然是最好的方法。目前仍推荐CTX为首选的免疫抑制剂。欧洲狼疮肾炎研究小组的低剂量方案：诱导治疗，静脉CTX0.5g/m2体表面积，每2周1次，连用6次，然后停用CTX,在最后一次使用CTX后两周加用硫唑嘌呤（AZA）维持治疗。与高剂量组比较，对照试验提示高、低剂量疗效相同，大剂量疗效并不优于小剂量，相反有增加不良反应可能。随访至73个月，低剂量组8例，高剂量组10例发生持续性肾损害。不良反应，主要为严重感染，高剂量组多于低剂量组，但差异无统计学意义。

CTX治疗注意事项：①急性肾衰竭者，当肌酐清除率（Ccr）<20ml/（rain·1.73In2）时，可在甲泼尼龙冲击获得缓解后，再行CTX冲击。冲击时应充分水化（每日入量>2000ml/m2）。②近2周内有过严重感染，或WBC<4×10'/L,或对CTX过敏，或2周内用过其他细胞毒药物等免疫抑制剂应慎用CTX.③由于CTX可导致性腺抑制，尤其是女性的卵巢功能衰竭，因此治疗前应考虑青春期发育问题。

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