1　病例介绍

现病史：患者女性，25岁，大学生，主因“发热10天，呼吸困难4小时，晕厥1次”于2009年1月4日11AM入院。患者入院前10天劳累后出现发热、食欲不振，体温39.0 ℃，无咯痰、寒战和关节肌肉痛。校医院予安痛定肌注，克林霉素静点，地塞米松5mg入液后体温降至正常，入院前9天后体温再次升高至39.4 ℃，10天内体温波动于36.5℃至39.4 ℃，应用地塞米松后体温可恢复正常。入院前4小时出现静息状态下呼吸困难并有一过性意识丧失，收入我科CCU。

既往史：既往体健。

家族史 ：否认心肌病、猝死等家族遗传病病史。

体检及辅助检查：神清，四肢湿冷，血压不能测出，双肺呼吸音粗，双肺可及散在湿啰音，心音低钝，心律40次/分，心律不齐，腹软，双下肢轻度水肿。血K 5.0 mmol/L，Cr 126μmol/L，CK 1141 U/L，CK-MB 82 U/L，TnT >2.0 ng/L，WBC 7.4×109/L，中性粒细胞69%，PLT 219×109/L，BNP>3000 pg/dl，D-Dimer 3300μg/L，CRP 1.48 mg/dl，血气分析PH 7.32，PCO2 12mmHg，PO2 65 mmHg，HCO3- 6.3mmol/l。心电图：窦性心律、三度房室传导阻滞、室性逸搏心律，心室率 35次/分。

入院诊断：

（1）急性重症病毒性心肌炎
（2）心律失常 窦性心律 三度房室传导阻滞 室性逸搏心律
（3）急性左心衰竭 心功能Ⅳ级（NYHA分级）。

治疗措施及病情发展：入院后行临时起搏器植入术，桡动脉有创血压90/60mmHg，SPO2 90%，予抗感染、维持电解质及酸碱平衡等支持治疗。入院当晚恢复窦律下传伴完全性左束支传导阻滞，HR 120-140次/分，R 40次/分，SPO2降至75%，高频正压辅助通气后SPO2 85%。第2天复查WBC 20.3×109/L，中性粒细胞88%，D-Dimer 6700μg/L，AST 8500U/L，LDH 15750U/L，超声心动图：LA 28mm，LV 46mm，RA 35mm，RV 24mm，EF 30%，SPO2降至80%，开始出现少尿，予BIPAP无创呼吸机辅助呼吸后SPO2升至90%以上，同时予静脉呋塞米利尿，头孢曲松抗感染，甲强龙80mg静点。第3天查Cr 295 μmol/L，CK 8184 U/L，CK-MB 67U/L，床旁胸片示双肺门向外大片实变影，边界模糊，左侧为着，心电图示窦性心律，左束支传导阻滞消失，HR100-110次/分，撤出临时起搏器，继续BIPAP辅助呼吸，24小时尿量50ml，行床旁血液透析。第4天SPO290-96%，改为鼻导管吸氧，床旁胸片示实变影稍变淡。第6天复查超声心动图LA 30mm，LV 49mm，RA 36mm，RV 30mm，EF 51%。第16 天查腹部彩超示胆囊内细密光点反射，双肾体积稍大，表面欠光滑，实质回声增强、欠均匀。第19天胸片示双肺多发斑片影较前密度减低。隔日透析治疗，共8次，两周后尿量开始逐渐增多，最多达5000ml/24h。HR逐渐降至78次/分，BP升至120/80mmHg，SPO299-100%，呼吸平稳并停止吸氧。查柯萨奇病毒、流行性出血热病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19抗体、HIV抗体、嗜肺军团菌、支原体、衣原体、肥达试验，外斐试验均阴性，共计住院39天。出院时复查K 4.17mmol/L，Cr 47μmol/L，WBC 9.11×109/L，CK 39 U/L，CK-MB 9U/L，胸片示双肺野清晰，肺纹理规整。

出院诊断：（1）急性重症病毒性心肌炎
（2）心律失常 窦性心律 三度房室传导阻滞 室性逸搏心律
（3）多器官功能衰竭。

病情转归：出院后6个月复查超声心动图LA 28mm，LV44mm，RA 34mm，RV 30mm，EF 67%；胸片示双肺野清晰，肺纹理规整；WBC 6.3×109/L，K 4.0 mmol/L，Cr 59 mol/L，CK 42 U/L，CK-MB 1 U/L，LDH 140 U/L，AST 18 U/L。

2　问题

（1）.急性重症心肌炎激素治疗的适应症、剂量和疗程？

（2）.此类病人ACEI类和β受体阻滞剂应终生服用吗？

3　讨论　　患者既往无心肺基础疾病史，发病前10日有上呼吸道感染的前驱症状，继而出现呼吸困难、晕厥，心肌标志物和BNP增高，故急性重症病毒性心肌炎、急性左心衰竭诊断成立。病毒感染被认为是引起心肌炎的主要原因，病毒感染后，机体免疫系统激活，免疫细胞（如巨噬细胞或单核细胞）分泌细胞因子（如IL-6、IL-10等），细胞因子激活免疫细胞分泌更多的细胞因子，随血液循环到各组织器官，导致全身炎症反应，称“全身炎症反应综合症”（SIRS）。

1992年美国胸科医师协会和危重病急救医学会制订了SIRS的诊断标准：
①体温> 38 ℃或<36℃；
②心律> 90 次/min；
③呼吸> 30 次/min或PaCO2;32mmHg；
④白细胞> 12 ×109 /L 或未成熟细胞10%。

凡具备上述4 种临床表现两种或两种以上者，即可诊断为SIRS。

2001年12月修正了SIRS的诊断要点，除了以前的指标，增加了C-反应蛋白和前降钙素的炎症指标、高排低阻的血流动力学指标。各种感染和非感染性刺激可对机体组织造成直接损伤或急性损伤，也可称之为原发性损伤，而由多种炎性介质及细胞因子释放引起的瀑布样炎症反应，导致毛细血管通透性增加，血小板黏附，纤维蛋白沉着，白细胞与内皮细胞粘连，中性白细胞外逸及脱颗粒，释放蛋白酶及毒性氧反应产物（氧自由基等）等一系列变化，引起局部组织或远隔器官的损伤，称之为继发性损伤，这些继发性损伤可以影响病情的转归和预后。SIRS一旦累积全身多脏器造成多器官功能衰竭（MODS），患者死亡率超过50%。本例患者符合SIRS的诊断标准，并由此引发MODS。治疗上，首先，应进行早期支持治疗，保持充分的循环血量，保护肾功能，在急性期及时应用机械循环辅助支持；第二，早期应用激素治疗。Joseph等报道，急性重症病毒性心肌炎早期应用抗炎治疗对提高患者射血分数和改善左室功能有益。本例患者应用激素4天后射血分数恢复至正常水平，心功能得到明显改善。本例患者已上报市疾病预防控制中心查禽流感病毒、流感病毒、SARS病毒抗体阴性。