甲状旁腺功能减退症-郑州大学第一附属医院

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甲状旁腺功能减退症 hypoparathyroidism
郑 州大学第一附属医院内分泌科
张会娟 教授
甲状旁腺的解剖
甲状旁腺素的分子结构
甲状旁腺激素的作用

甲状旁腺功能减退症
概 述
甲状旁腺功能减退症（甲旁减）是指PTH分泌过少和（或）效应不足而引起的一组临床综合征。
概 述
PTH 合成
释放
与靶器官受体结合
最后发生生理效应

甲旁减的病因：PTH生成减少
PTH分泌受到抑制
PTH作用障碍

临床主要特点：手足搐搦、癫痫样发作
低钙血症、高磷血症

分 类
①继发性甲旁减
②特发性甲旁减
③低血镁性甲旁减
④新生儿甲旁减
⑤假性甲旁减
⑥假-假性甲旁减
⑦假性特发性甲旁减

病 因
一、继发性甲旁减
1.甲状腺或颈部手术误将甲状旁腺切除或损伤
2.甲状旁腺手术或颈部放射治疗引起
二、特发性甲旁减
1/3可能与自身免疫有关：血中检出甲状旁腺抗体，可伴肾上腺皮质、甲状腺或胃壁细胞抗体，还可伴其他自身免疫性疾病

病 因
三、低血镁性甲旁减
镁离子为PTH释放所必需，严重低血镁暂时性抑制PTH的分泌，导致PTH明显降低或测不出，低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用→→可逆的甲旁减
四、新生儿甲旁减
因母亲患甲旁亢，高钙血症抑制胎儿甲状旁腺功能所致。
病 因
五、假性甲旁减
六、假-假性甲旁减
七、假性特发性甲旁减
病理生理
病理生理
临床表现
甲旁减的症状取决于血钙降低的程度、持续时间以及下降速度
一、神经肌肉应激性增加
指端或口唇麻木刺痛→手足面部肌肉痉挛→手足搐搦→手足搐搦伴喉痉挛与喘鸣
面神经叩击征（Chvostek征）（+）
束臂加压试验（Trousseau征）（+）
临床表现
二、神经、精神症状
惊厥或癫痫样抽搐——易被误为癫痫大发作
长期慢性低血钙→椎体外系症状（不自主运动、手足徐动、舞蹈病、震颤麻痹、走路不稳等）
少数患者可出现颅内压增高和视**水肿
自主神经功能紊乱——多汗、声门痉挛、气管呼吸肌痉挛、肠道、胆道、膀胱平滑肌痉挛
精神症状——神经衰弱、多梦、烦躁、易激动、抑郁或精神病
临床表现
三、外胚层组织营养变性
白内障（50%）
牙齿钙化不全、牙釉发育障碍，呈黄点、横纹、小孔等病变
皮肤干燥脱屑、指甲出现纵嵴、眉毛稀少、毛发粗干易脱落，偶见斑秃或全秃，白色念珠菌感染可见于特发性甲旁减（白色念珠菌感染、甲旁减、Addison病）

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