小儿溶血性贫血 内容预览：

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小儿溶血性贫血 内容简介：

溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血（一）红细胞内在缺陷
1.遗传性：
（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症
（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏
（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
①肽链合成量的异常：海洋性贫血
②肽链质的异常：异常血红蛋白病
2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素：
（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
（2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应
2.物理和机械损伤：
（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜
（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害
3.化学药物和生物因素：
（1）磺胺类、苯类、砷和铅等
（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
（1）急性溶血性贫血：
①头痛、呕吐、高热
②腰背四肢酸痛，腹痛
③酱油色小便
④面色苍白与黄疸
⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
（2）慢性：
①贫血；②黄疸；③肝脾肿大

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