脑底异常血管网病 内容预览:
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脑底异常血管网病 内容介绍:
脑底异常血管网病
脑底异常血管网病史颈动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞,颅底软脑膜动脉、穿通动脉形成细小密集吻合血管网的特征性异常脑血管疾病。
病因
本病的病因不清
可能为先天性血管畸形,某些病例有家族史,母子或同胞中有类似患者,有些病例合并其他先天性疾病
亦可因多种后天性炎症、外伤等引起,多数病例病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、系统性红斑狼疮等,我国学者报道半数病例与钩端螺旋体感染有关
发病机制
当某支血管发生闭塞、血流中断出现临床事件,形成侧枝循环代偿后又得以恢复,反复发生成阶梯式进展脑底异常血管网形成后可发生动脉瘤,破裂出血可导致反复发生的脑实质内出血和蛛网膜下腔出血
病理
脑底和半球深部可见畸形增生扩张的血管网见动脉瘤形成
各阶段均可见脑梗死,脑出血或蛛网膜下腔出血的病理改变
主要病变是受累的动脉内膜明显增厚、内弹力层高度迂曲断裂、中层萎缩变薄,偶见淋巴细胞浸润
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