自身免疫性肝炎的诊断和治疗-AASLD指南 内容预览

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自身免疫性肝炎的诊断和治疗-AASLD指南 内容简介

自身免疫性肝炎的诊断和治疗
AASLD指南
HEPATOLOGY,2002
背景
AIH是一种原因不明的肝脏炎症病变。它的特征包括在组织学上有界板性肝炎，汇管区浆细胞浸润，高γ球蛋白血症和自身抗体存在。
平均的每年发病率在北欧的白人中1.9/100,000。在欧洲移植病人中占2.6%.美国是5.9%。女性好发（3.6:1），所有年龄好发，有人种差异。
前瞻性研究显示40％未经治疗的严重疾病患者在诊断后6m死亡。存活者40％发展为肝硬化，肝硬化后2年54％发展为食道静脉曲张，其中20％死于食道静脉曲张破裂出血。
轻症的病人在15年内可有49％发展为肝硬化，并且10％死于肝衰竭。
该疾病可以表现为急性爆发性发病（40％），特别是在8w内发生肝性脑病的肝衰竭特征也有可能。
诊断标准
组织学的典型表现为界板性肝炎和门静脉区的浆细胞浸润。
组织学变化不是特异性的，如果没有门静脉区的浆细胞浸润也不能出外AIH的诊断。
所有怀疑AIH的病人必须除外遗传性，感染性以及药物导致的肝脏损害，它们中有一些具有自身免疫的特性。
最容易于AIH混淆的是Wilson病，药物性肝炎，慢性病毒性肝炎，特别是丙型肝炎
肝活检对于诊断，估计疾病的严重程度和决定是否治疗是必须的。
血清转氨酶和γ球蛋白的水平不能预测组织的损伤类型或者是否有肝硬化。

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