图为狼疮细胞

病历摘要

　　患儿男，7岁，因双下肢暗红色皮疹，浮肿少尿1 个月入院。患儿于1个月前无明显诱因出现双下肢对称性暗红色皮疹，在当地医院检查发现颈部、腋下、腹股沟等多部位浅表淋巴结肿大，并肝脾肿大。1周后出现面部浮肿少尿，水肿逐渐蔓延全身，查尿蛋白+～++，红细胞+～+++，诊断为过敏性紫癜，淋巴瘤，结核病。经抗感染及对症治疗，患儿病情无好转，水肿加重，尿改变明显，无明显发热、咳嗽、关节疼痛等。患儿按时预防接种，否认有结核接触史。

　　入院查体:体温37℃，双下肢散在大小不等的暗红色丘疹，压之不褪色，对称分布。颜面及全身皮肤浮肿，双侧颈部、腋下、腹股沟等多部位可触及10多个黄豆至花生米大的淋巴结，质软，表面光滑，无触痛、无粘连。心肺无异常，肝右肋下3 cm，脾左肋下2 cm，质中，无压痛，腹水征(+)。神经系统无异常。

　　实验室检查　血白细胞3.3±109/L，中性48%，淋巴47%；血红蛋白81 g/L，血小板115±109/L；网织红细胞1.1%；多次尿常规蛋白(+++)，红细胞(++++)，白细胞少许，潜血(++++)，颗粒管型(+)，红细胞管型(+)，24小时尿蛋白定量3.78 g。粪常规正常。血培养阴性，纯蛋白衍生物(PPD)(-)，乙型肝炎标志物阴性，支原体抗体(+)。C反应蛋白(CRP)正常，抗O、肝功能、血脂、凝血时间、溶血象、肾功能、心肌酶谱均正常。血沉(ESR)62 mm/h。类风湿因子(-)，抗核抗体84.28%，双链DNA(ds-DNA)抗体(+)；ENA多肽谱 抗SSA(An-SSA)、抗SSB(An-SSB)，抗Sm、抗U1RNP均为阳性；抗JO-1、抗SCL-70、抗Rib为阴性； 血中找到狼疮细胞；免疫球蛋白IgA 5.2 g/L，lgG l7.84 g/L升高，IgM正常，补体C3 0.35 g/L，C4 0.34 g/L。B超提示:双肾稍大，形态正常，皮髓质比例模糊；肝脾增大，胆胰无异常。心脏B超示全心稍增大，余无异常。胸片示心肺无异常，双肋隔角变钝，考虑双肺底积液；左颈淋巴结活检送中山医科大学附属肿瘤医院，病理报告:淋巴滤泡增生，免疫组化:LCA(+)、L26(+)、UCIILl(+)、bci-2(-)、CD30、CD68个别散在组织细胞(+)；诊断为左颈部淋巴结慢性炎症伴淋巴细胞增生，并做肾活检。

诊治经过

　　入院后经抗感染(阿莫西林、苯唑西林、阿奇霉索)、抗过敏、利尿、皮质激素治疗，患儿浮肿消退，皮疹减少，精神食欲好转，半月后患儿口腔周围出现疱疹，逐渐增多，在双足背、双踝关节周围、双手背均有疱疹，部分疱疹为出血性。考虑为单纯疱疹病毒感染，取疱疹液作单纯疱疹病毒抗体检查为阳性，采用阿昔洛韦静脉及外用，逐渐停用**，半月后疱疹消退。采用甲泼尼龙冲击疗法3天后改**2mg/kg/d口服，并给予环磷酰胺冲击疗法。现患儿精神食欲良好，在门诊继续治疗。

　病例讨论

　　余建莉医师　病史特点为男性学龄儿童，出现已结缔组织为主的多系统临床症状。表现为持续性皮疹、肝脾淋巴结肿大，血液系统改变与肾脏损害。病情进展快，―般抗感染治疗效果不佳。实验室检查有中度贫血、白细胞减少、尿常规明显异常、大量蛋白尿、血沉快、抗核抗体与ENA多肽系列均为阳性、补体C3下降、并检测出狼疮细胞。淋巴结活检为慢性炎症伴淋巴细胞增生。在诊断与鉴别诊断上要考虑:(1)过敏性紫癜　患儿有典型的皮肤紫癜与肾脏损害的表现，但无法解释全身淋巴结肿大与肝脾肿大，实验室检查结果不支持紫癜性肾炎。(2) 淋巴瘤　是儿童较为常见的原发性淋巴组织的恶性肿瘤，表现为无痛性、不对称性淋巴结肿大。本患儿虽有肝脾淋巴结肿大，血液系统改变等支持，但淋巴结活检可排除。(3)结核病　文献报告肾脏可成为男性生殖系统结核病的首发病灶，患儿全身淋巴结肿大合并肝脾肿大，血沉快均支持结核病，但患儿无长期发热病史、无结核中毒症状和尿路**征与脓尿症。PPD(-)，实验室检查与淋巴活检不支持结核病。(4)血液系统恶性病变　患儿肝脾淋巴结肿大，白细胞减少支持白血病；但血象与骨髓象未见到幼稚白细胞。(5)系统性红斑狼疮(SLE)　该病男孩极少见，该患儿有不典型皮疹、血液系统改变、免疫系统损害、抗核抗体阳性、肾损害，已符合1982年美国风湿学会修订的SLE诊断标准(11项标准中符合4项以上，可临床诊断SLE)。男孩SLE临床一直少见，有关发病率文献报告不一，法国Deligny等报告286例SLE中21例为男性，男女比例为1∶12.5。陈雄辉等对中山医科大学近10年720例SLE的临床分析中统计发病率，男女比例为1∶9。本例患儿SLE的临床表现很不典型，除有不典型的皮肤病变外，无发热、关节痛与黏膜病变等临床表现，曾误诊为过敏性紫癜、淋巴瘤、结核病。由于我们考虑到SLE的可能性，及时做自身免疫抗体及相关检测，获得了诊断SLE可靠的依据。因此，对有多系统损害的患儿应尽早做自身免疫功能检查。本病例显示出男性SLE患儿具有临床症状不典型、病情进展快、肾脏损害出现早、病情重的临床特点。文献报告由于SLE病情复杂多变，不容易早期诊断，陈雄辉对720例SLE病例临床分析显示，成人SLE确诊时间与发病时间相差2年，儿童则相差4年，而早期诊断与及时、正确、持续地治疗是改善SLE预后的关键。因此，提高SLE早期诊断率是一个值得关注的课题。