皮质醇增多症也叫库欣综合征（Cushing'ssyndrome），是指垂体病变或肾上腺皮质肿瘤或增生等原因使肾上腺皮质激素分泌增多引起一系列代谢紊乱和相应临床症状，常见于青壮年，女性多见，约是男性两倍，体征表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、痤疮及皮肤紫纹等。症状主要包括高血压（继发性）、高血糖、高钠、低钾、骨质疏松、肌萎缩无力等，少数患者可有精神症状、代谢亢进等。其根据导致皮质增多症的原因不同分为ACTH依赖型和ACTH非依赖型。某些患者临床症状被忽视，往往以难以控制高血压就诊而难以根治。

病例资料

患者女，55岁，家庭妇女。因“右下肢胀痛伴乏力三天，头晕半天”入院，既往有高血压病史十年，最高血压达200/110mmHg，口服苯磺酸氨氯地平片胶囊5mg1次/日、厄贝沙坦分散片75mg1次/日，血压控制情况不佳，160/100mmHg左右；乙肝病史（小三阳）；

P.E.T：36℃，P：72次/分，R：18次/分，BP：170/98/mmHg。体重66kgBMI29.7神志清楚，缓慢扶行入院，查体合作，颈短，典型向心性肥胖，满月脸，水牛背，四肢纤细，皮肤菲薄，下腹壁大腿内侧腋下皮肤可见紫纹，全身皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，头颅五官无畸形，颈无抵抗，双肺呼吸音清，心律齐，悬垂腹，全腹无压痛、反跳痛，双肾区无叩击痛，肠鸣可，四肢无明显肿胀。生理反射存在，病理反射未引出。

患者收入缓冲科室排除新冠肺炎后转入内分泌科，考虑库欣综合征，外送促肾上腺皮质激素，皮质醇（0点，8点，16点），生长激素，结果回报：促肾上腺皮质激素8AM：＜1.00pg/ml↓，皮质醇（0点：18.40μg/dL，8点：19.70μg/dL，16点：20.20μg/dL），生长激素：0.194ng/m，肾上腺CT平扫示：1.左侧肾上腺内侧肢—结合部占位性病变，垂体区扫描MRI未见异常。

诊断

皮质醇增多症，左肾上腺肿瘤，继发性高血压

治疗方案：

1，完善相关检查。

2，纠正机体代谢紊乱（纠正低血钾控制高血压），治疗并发症。预防皮质功能低下或危象。

3，外科治疗——腹腔镜左肾上腺腺瘤切除。

病程中患者血压偏高：160/100mmHg，口服苯磺酸氨氯地平片胶囊5mg1次/日、厄贝沙坦分散片75mg1次/日，加服拜新同30mg口服1次/日控制患者血压。予以监测血压，血钾（静脉补钾，螺内酯）扩容等对症及补充激素治疗（特拉唑嗪2mg口服b.i.d，术前12小时及2小时肌注醋酸可的松100mg），术前半小时肌注苯**钠0.05，长托宁0.5mg。

麻醉简要经过：入室有创测压，超声引导下中心静脉穿刺置管（右颈内静脉），监测EKGHRRRPETCO2麻醉深度监测，肌松监测等，静脉快速诱导，**2mg，舒芬塔尼20ug，依托咪酯14mg，顺式阿曲库铵12mg，地佐辛5mg顺序静注，导管涂抹达克罗林胶浆备用，插管前静脉给予艾司洛尔30mg，可视喉镜插管，确认在气管内调整深度后接麻醉机行控制呼吸，术中泵注丙泊酚**及吸入七氟烷维持麻醉，给予酚妥拉明泵注降压，使平均动脉压维持在100mmHg左右。术中监测血气分析值，切除肾上腺肿瘤后补充氢化可的松100mg静滴，密切关注血压，备升压药多巴胺甲氧明去甲肾等。术毕患者苏醒迅速，拔管后接PCIA回ICU交班。

手术简要经过：患者麻醉成功后取右侧卧位，常规手术野消毒铺巾，取左侧髂棘上两横指与腋中线连线打孔予以气囊扩张后置10mm戳卡作为观察孔，在直视下分别在肋缘下与腋前线、腋后线交点分别置5mm及10mm戳卡，作为操作孔，予以清理腹膜后脂肪，打开肾周筋膜，沿腰大肌分离肾周脂肪囊，直达膈肌，再沿腹膜游离肾周脂肪分离出第二层面，再沿肾上极分离肾周脂肪囊，分离出第三层面，在肾脏上极靠腹侧寻及肾上腺瘤后游离肾上腺瘤并结扎腺瘤血管，予以切除肾上腺瘤并保留肾上腺，留置引流管，清点器械无误，依次关闭术创全层。术后抗炎（头孢西丁钠2g）补液（氨基酸、右旋糖酐等）补充激素（可的松10mgpoqd）等对症治疗。

术后一周出院，复查血钾正常，口服降压药硝苯地平缓释片血压正常，双下肢有力。

麻醉容易出现的突**况处理方法及预防

1，患者由于肾上腺皮质激素分泌增多引起一系列代谢紊乱，颈短，向心性肥胖，骨质疏松，多血质，痤疮及皮肤紫纹等，可能出现困难气道，缺氧等，麻醉前除心理准备外必须备好困难插管设备，围麻醉期适当氧疗，提高耐受性，术中注意皮肤和肢体保护避免骨折。

2，术中肾上腺区操作时，血压容易骤升，备好降压药，最好泵注。如发生高血压危象，立即硝普钠泵注降压。肿瘤切除后可能发生肾上腺皮质功能不全，如术中原因不明低血压、休克、心动过缓、发绀、高热等且一般的抗休克治疗如输液使用升压药等效果欠佳应考虑肾上腺皮质功能不全——由于腺瘤的自主分泌抑制了下丘脑-垂体-肾上腺轴，使对侧肾上腺皮质功能低下，术前术中术后应补充皮质激素，以防止肾上腺危象发生。

总结

皮质醇增多症手术的麻醉处理要点：

一，麻醉前准备：本类患者多有代谢就电解质紊乱，手术耐受性差，切除肾上腺后由功能亢进骤转为低下或者不足，机体生理状况变化大，麻醉管理较困难，需要充分术前准备。

1，纠正机体代谢紊乱，治疗并发症。如补钾，纠正低血钾；控制血压，控制血糖，严重肌无力骨质疏松者营养支持及给予丙酸睾酮或苯丙酸诺龙以促进蛋白质合成；控制感染。

2，预防皮质功能低下或者危象。围麻醉期适当补充肾上腺皮质激素，术中常给予氢化可的松。

3，麻醉前用药需减量，病情严重者可不用。

二，麻醉管理：

1，麻醉选择：小儿或不合作成年患者及腹腔镜手术应选择全身麻醉。其他如无椎管内禁忌者可选择硬膜外麻醉。全身麻醉优点在于便于呼吸管理，术中循环动力学稳定，患者舒适度高。硬膜外麻醉优点是方法简单，对肾上腺皮质功能影响小，患者恢复快。全麻时注意药物对肾上腺皮质功能的影响，如吸入药中氟烷余甲氧氟烷抑制皮质功能，禁用。其他安氟醚、异氟醚、七氟醚等基本无影响。静脉麻药依托咪酯乳剂长期使用会对肾上腺皮质功能产生抑制作用，麻醉期短期使用无碍。

2，麻醉期间保持呼吸道通畅及足够通气量，备好困难插管设备，适当氧疗，适当补充血容量，注意皮肤和肢体保护，预防感染，严密观察，注意有无气胸等发生并及时处理。

总之，皮质醇增多症手术的麻醉因此类病人应激能力差，应根据不同医院设备条件和麻醉医师经验，采用全身麻醉或硬膜外麻醉，较普通患者相比需减少药量，尽可能减少**物对循环、呼吸功能的影响，保证患者围麻醉期安全。

参考文献
1，吴新民麻醉学高级教程人民军医出版社

2，吴在德吴肇汉外科学第7版人民卫生出版社