一、 视神经萎缩简介

视神经萎缩是由视网膜神经节细胞及其轴突广泛损害导致的严重视功能障碍，不是单独的一种疾病，而是一个病理学概念。该病可由遗传、炎症、缺血、外伤、中毒、肿瘤、青光眼、先天因素、营养障碍及脱髓鞘疾病等多种因素造成。视神经萎缩临床表现为不同程度的视力下降及视野缺损，视**色淡或苍白，视觉诱发电位（visual evoked potential, VEP）潜时延迟、振幅降低。
根据病史、症状、体征结合视野、视觉电生理可诊断，计算机体层扫描（computered tomography, CT）、磁共振成像（magnetic resonance imaging, MRI）、基因检查等多种辅助检查有助于病因学诊断。
视神经萎缩临床通常予以改善循环、营养神经等支持治疗及病因治疗。

二、视神经萎缩病因

可由遗传、炎症、缺血、外伤、中毒、肿瘤、青光眼、先天因素、营养障碍及脱髓鞘疾病等多种因素造成，详见Leber遗传性视神经病变、常染色体显性视神经萎缩、缺血性视神经病变、中毒性视神经病变、压迫性视神经病变、青光眼、多发性硬化等疾病“病因”、“病理解剖”、“病理生理”条目。

三、视神经萎缩病理解剖

无论从胚胎学或解剖结构来看，视神经都不是真正的周围神经，而是中枢神经系统白质的纤维束。该神经束由筛板穿入球后并多了一层髓鞘，且束间隔等支架组织也增多，直径增至3——3.5mm;但视神经无雪旺（Schwann） 膜，缺乏再生能力。无论是外伤或疾病引起，损害视神经眶内或颅内段，其基本病理改变一样，包括神经纤维萎缩丧失，视神经鞘膜相对增厚，视神经周围蛛网膜及 硬膜下腔变宽，束间隔收缩变短变厚，髓鞘崩解，脂滴游离，脂肪颗粒细胞增多。视盘苍白主要是由神经纤维萎缩，不透明的神经胶质增生，加之视盘的毛细血管减 少造成的征象。视盘的色泽变白与病灶距离视盘的远近、最初损害的性质及病程长短有关。前视路远端如视束受损害显然比紧靠球后的近端视神经受病理侵害出现视 盘色泽变白的时间要长久些。另有一类海绵样变性，多因青光眼急性眼压增高或慢性视神经缺血后发生。海绵状变性类似梗死，首先是筛板后轴突坏死及视盘神经胶 质膜的破坏，伴有巨噬细胞反应，随后碎屑被吞噬后巨噬细胞消失，最后通过筛板前区神经胶质膜破裂处，透明质酸从玻璃体进入梗死区

四、视神经萎缩病理生理

由于本病是不同病因视神经疾病病情发展后造成的病理学结果，其严重程度取决于原发疾病是否及时发现和有效控制病情，故发病机制应从导致视神经萎缩的原发疾病中去推测或证实，可参考相关疾病。

五、视神经萎缩分类分型

1. 原发性视神经萎缩：又称下行性视神经萎缩，即由筛板后的视神经视交叉、视束及外侧膝状体以前的视路损害，如球后视神经炎、垂体肿瘤等所致的视神经萎缩；
2. 继发性视神经萎缩：系由于长期的视**水肿或视神经**炎引起；
3. 上行性视神经萎缩：系由视网膜或脉络膜的广泛性病变导致的视网膜神经节细胞损害引起，如视网膜色素变性。

六、视神经萎缩预防

6.1 视神经萎缩预防：一级预防

目前，尚无确切的一级预防方法。根据其病因和发病机制，一般建议积极治疗相关疾病；对相关疾病患者监测眼科情况，及早进行营养神经等支持治疗；对有家族史、但尚未发病者定期眼科检查。

6.2 视神经萎缩预防：二级预防

通过健康检查或定期眼科检查及早发现疾病初期患者，并使之得到及时合理的治疗。

6.3 视神经萎缩预防：三级预防

七、视神经萎缩问诊与查体

7.1 视神经萎缩关键诊断因素

7.1.1 视神经萎缩关键诊断因素：症状

视力逐渐下降，视野缩小或眼前某一方位有阴影遮挡，并逐渐加重，终致失明[1].

7.1.2 视神经萎缩关键诊断因素：眼底改变

①原发性（下行性）视神经萎缩，可见视盘色苍白，边界清楚，筛板清晰可见，血管正常 或变细；②继发性视神经萎缩（视盘水肿或视盘炎、视盘血管炎所致），可见视盘色灰白，边界不清，筛板不显，视盘附近血管可伴有白鞘，视网膜静脉充盈或粗细 不均，动脉变细；③上行性视神经萎缩（视网膜性或连续性视神经萎缩），系由于视网膜和脉络膜的广泛病变引起的，如视网膜色素变性、视网膜中央动脉阻塞等， 有原发病的相应眼底改变[1]].

7.1.3 视神经萎缩关键诊断因素：视野


7.1.4视神经萎缩关键诊断因素：VEP


7.2 视神经萎缩其它诊断因素

7.2.1 视神经萎缩其它诊断因素： 瞳孔

单眼发病或双眼罹患而病情差异较大者，视力较低眼可见相对性传入性瞳孔障碍（relative afferent pupillary defect, RAPD）；黑矇眼瞳孔直接对光反射消失。

7.2.2 视神经萎缩其它诊断因素：色觉

可有后天性色觉障碍，红绿色觉障碍多见。

八、视神经萎缩辅助检查

8.1 视神经萎缩优先检查

8.1.1 视神经萎缩优先检查：VEP

视神经萎缩优先检查VEP检查描述：
外界物体在视网膜成像信息经光电转换后以神经冲动的生物电形式传导到视皮层形成视觉，这个过程用电生理学方法记录下来。

视神经萎缩优先检查VEP检查结果：
P100波峰潜时延迟或/和振幅明显下降。

视神经萎缩优先检查VEP检查意义：
客观评估视功能，对视神经萎缩的诊断、病情监测和疗效判定有重要意义。

8.1.2 视神经萎缩优先检查：视野

视神经萎缩优先检查视野检查描述：
常用计算机自动视野计的中心视野定量阈值检查程序。

视神经萎缩优先检查视野检查结果：
多见向心性缩小，有时可提示本病病因，如双颞侧偏盲应排除颅内视交叉占位病变，巨大中心或旁中心暗点应排除Leber遗传性视神经病变。

视神经萎缩优先检查视野检查意义：
用于视功能评估，对视神经萎缩的诊断、病情监测和疗效判定具有重要意义。

8.2 视神经萎缩可选检测

8.2.1视神经萎缩可选检测：CT或MRI检查

视神经萎缩可选检测CT或MRI检查检查描述：
头颅或眼部CT、MRI检查。

视神经萎缩可选检测CT或MRI检查检查 结果：
压迫性和浸润性视神经病变患者可见颅内或眶内的占位性病变压迫视神经；视神经脊髓炎、多发性硬化等病患者可见中枢神经系统白质脱髓鞘病灶。

视神经萎缩可选检测CT或MRI检查检查意义：
在视神经萎缩的病因诊断中排除或确诊压迫性和浸润性视神经病变、脱髓鞘病变。

8.2.2 视神经萎缩可选检测：基因检测

视神经萎缩可选检测基因检测检查描述：
利用基因检测技术通过血液、其他体液或细胞对线粒体DNA或核基因进行检测。

视神经萎缩可选检测基因检测检查结果：
遗传性视神经病变导致的视神经萎缩患者存在相应基因位点的突变，如线粒体DNA的11778、14484、3460位点，核基因位点OPA1（3q28-q29）、OPA2（Xp11.4-p11.2）、OPA3（19q13.2-q13.3）、OPA4 （18q12.2）、OPA5（22q12.1-q13.1）、OPA6 （8q21.13-q22.1）等。

视神经萎缩可选检测基因检测检查意义：
在视神经萎缩的病因诊断中排除或确诊遗传性视神经病变。

九、诊断标准

视神经萎缩诊断标准

1. 视力逐渐下降，甚至失明。
2. 色觉障碍。
3. 单眼发病或双眼罹患而病情差异较大者，视力较低眼可见RAPD;黑矇眼瞳孔直接对光反射消失。
4. 视盘色泽变淡或苍白，视网膜血管正常或变细。
5. 视野逐渐向心性缩小，也可见其他类型视野缺损。
6. 视觉电生理检查或颅眶影像学检查有助于诊断。

十、视神经萎缩诊断程序

根据病史和眼底改变，一般可对原发性和继发性视神经萎缩做出鉴别；而对于原发性视神经萎缩，可借助多种辅助检查以明确病因。

视盘的色泽和形态有个体差异，所以视盘颜色变淡或苍白未必就能诊断视神经萎缩，应结合前述多项视功能检查以明确诊断。临床诊断视神经萎缩应慎重，尤其是原发 性视神经萎缩，眼底改变仅限于视盘颜色变淡，边界清晰，由于视神经纤维萎缩及髓鞘丧失，生理凹陷稍显扩大变深，呈浅碟状，并可见灰蓝色的小点状的筛孔，但 视网膜、黄斑及血管可正常。视盘变白的区域和范围对鉴别不同病因有一定意义：视盘颞侧苍白常由选择性累及中心视力和视野的中毒性和营养障碍性视神经萎缩、Leber遗传性视神经病变、球后视神经炎等引起；视盘上方或下方苍白时，更可能是缺血性视神经病变；视盘苍白主要局限在鼻侧和颞侧，即所谓带状或蝴蝶结-领 结状萎缩，则有一定的定位意义，提示病变累及对侧的视交叉纤维。尤其婴幼儿，难以准确表达视力，尽早确认带状视神经萎缩并排除先天性鞍上肿瘤十分重要。反 之，尽管有视力下降和视野缺损，偶尔可见患眼视盘色泽正常，但仔细检查视盘周围视网膜，可能发现视神经纤维层萎缩的证据，只是萎缩程度轻或太局限，不足以 产生明显可见的视盘变白。

视神经萎缩早期，视盘粉红色变浅，随病情进展，视盘组织缓慢消失，残留灰白弯月形浅凹陷，**筛板，类似青光眼性病理凹陷，但仔细观察，视神经萎缩患者的视盘罕有任何区域的盘沿缺损，且盘沿色泽是苍白的，有统计认为盘沿苍白对非青光眼性视神经萎缩有94%的特异性，而盘沿局灶性或弥漫性变窄，且盘沿区仍保留正常粉红色，对青光眼视神经损害有87%的特异性。当然，青光眼性视神经病变的视野缺损多发生在视杯明显扩大时，且中心视力下降常发生在晚期。

十一、视神经萎缩治疗目标

积极寻找病因，及早综合治疗。

1.病因治疗；
2.支持治疗。

十二、视神经萎缩治疗细则

所有病人

视神经萎缩首要治疗方法

1.病因治疗：根据遗传、炎症、缺血、外伤、中毒、肿瘤、青光眼、先天因素、营养障碍及脱髓鞘疾病等不同病因，参考Leber遗传性视神经病变、常染色体显性视神经萎缩、缺血性视神经病变、中毒性视神经病变、压迫性视神经病变、青光眼、多发性硬化等疾病“治疗”条目

2.支持治疗

（1） 改善循环：维生素E烟酸酯100mg/次，每日3次口服；或烟酸100——200mg/次，每日3次饭后口服；地巴唑30mg/次，每日3次口服。或选用中药注射剂，银杏叶类制剂、灯盏细辛、川芎嗪、丹参等注射液，严格按照药品说明剂量每日静脉滴注，10——14天1个疗程，间隔3天后再行第二个疗程。

（2） 营养神经：神经生长因子及脑苷肌肽注射液等，对病程短、病情重的患者可选择应用（见外伤性视神经病变）；维生素B1 10——20mg/次，每日3次口服，或每日100mg肌注；维生素B12 100——500ug/次，肌注，每日1次，或500——1000ug/次，每周一次；甲钴胺500ug/次，每日2——3次口服。

（3） 改善机体代谢药：三磷酸腺苷（adenosine t**hosphate, ATP）10——20mg/次，每日1次肌注，或20——40mg溶于5%——10%葡萄糖溶液250ml内静脉滴注，每日1次，10——14天1个疗程；辅酶A肌注50——100单位/次，每日1——2次，或静脉滴注50——100单位/次，常和ATP合用，每日1次，7——14天为1个疗程；肌苷片口服，40——200mg/次，每日3次，静脉滴注200——400mg/次，每日1次。

3.中医辨证论治

（1） 肝郁气滞证 视物模糊，视野中央区或某象限可有大片暗影遮挡；心烦郁闷，口苦胁痛，头晕目胀；舌红苔薄白，脉弦偏数。

治法：疏肝解郁，清热养血，平补肝肾

方药：逍遥散验方

当归身15g 炒白术15g 柴胡10g 牡丹皮10g 茯苓15g 炒栀子10g 白菊花10g 白芍10g 枸杞子10g 石菖蒲10g

加减：郁热不重可减牡丹皮、栀子各10g;郁闷日久加枳壳、郁金各10g以助疏肝理气散郁；气滞血瘀者加丹参、红花、川芎各10g加强行血活血；肝郁血虚者加党参、制首乌各10g益气养血；耳鸣失聪神烦者加蝉衣6g、远志10g聪耳开窍明目，宁心定神。

（2） 脾虚湿泛证 视物昏矇，头重眼胀，胸闷泛恶，纳呆便稀；舌淡苔薄白或白腻，脉滑。

治法：益气健脾，利湿明目

方药：参苓白术散

人参10g 茯苓15g 白术15g 炙甘草10g 薏苡仁10g 白扁豆10g 山药10g 莲子肉10g 砂仁6g 桔梗6

加减：若湿热较重，可加黄芩、栀子各10g清热利湿，或用三仁汤化裁；水湿停滞有寒者可加桂枝6g、干姜6g、牛膝10g以温通消滞，散寒行水；大便不稀偏干者，可去莲子肉。

（3） 肝肾阴虚证 双眼昏矇日久，渐至失明，口眼干涩，头晕耳鸣，腰酸肢软，烦热盗汗，男子遗精，大便干；舌红苔薄白，脉细。

治法：补益肝肾

方药：左归饮加减

熟地黄20g 山茱萸10g 山药10g 枸杞子15g 茯苓10g 炙甘草6g 太子参20g 当归10g 枳壳10g

加减：可加石菖蒲、牛膝、丹参各10g加强通络开窍明目；注重补肾则加楮实子10g、枸杞子15g、菟丝子10g补肾明目；腰膝酸软者加狗脊、杜仲各10g;五心烦热重者加知母、黄柏、竹叶心各10g.

（4） 气血两虚证 视力渐降，日久失明，面色无华，唇甲色淡，神疲乏力，懒言少语，心悸气短；舌淡苔薄白，脉细无力。

治法：益气养血，宁神开窍

方药：人参养荣汤

人参10g 黄芪15g 白术15g 茯苓10g 炙甘草10g 陈皮10g 五味子10g 远志10g 熟地黄10g 白芍10g 当归10g 肉桂6g

加减：血虚偏重加制首乌、龙眼肉各10g以养血安神；本文补益较重，可适加枳壳10g、柴胡10g等理气之品，或加川芎15g入血分而理气。

（5） 脾肾阳虚证 久病虚赢，目无所见，畏寒肢冷，面白乏力，腰膝酸软，便溏尿频，阳痿早泄，女子带下清冷；舌淡苔薄白，脉沉细。

治法：补益脾肾，温阳通窍

方药：十补丸

熟地黄15g 山药15g 山茱萸10g 牡丹皮10g 泽泻10g 茯苓10g 制附子10g 肉桂6g 鹿茸6g 五味子10g

加减：若脾虚偏重，可改用补中益气汤加制附子、桂枝各6g、熟地、补骨脂各10g;若元阳不足，久病神疲气衰明显，可用右归丸为主温补肾阳，填精补血；血脉闭塞重，视网膜动脉普遍细窄的，加红花、丹参、地龙各10g活血通络；尿频遗精加芡实，金樱子各10g固精缩尿。

（6） 肝经风热证 患眼盲无所见，目紧上视，口眼歪斜，瞳神散大，烦躁不安；或有项强口噤，肢体屈伸不利等；舌质红或绛，少苔，脉弦数有力。本证型多见于小儿，3岁以下可见指纹青紫，透见风关或气关。

治法：清热解毒，息风定惊，开窍明目

方药：钩藤息风饮

钩藤（包，后下）10g 金银花6g 连翘6g 生地黄6g 白僵蚕3g 全蝎3g 蝉蜕3g 薄荷（包，后下）3g 石菖蒲10g

加减：若病重阴伤明显，生地可倍量，并加麦冬、石斛各6g等养阴生津药；夜卧不宁加茯神、灯心草、远志各6g;肢体触痛加丹参、白芍各6g;若有低热，寒热往来，属邪在少阳，热极生风，可用小柴胡汤加全蝎、僵蚕各3g,钩藤6g等清透少阳，息风定惊。

视神经萎缩次要治疗方法

1.**治疗

（1） 体针 体针是治疗本病常用的**治疗。

①选穴：应在辨证论治的原则指导下选穴配方。本病临床上常用穴位包括：A眼周围：睛明、上明、承泣、球后、攒竹、丝竹空、鱼腰、瞳子髎。B头区：阳白、四白、太阳、神庭、上星、百会、四神聪、头维、风池、翳明、头临泣、曲差、目窗、正营、率谷。C全身：足三里、三阴交、阳陵泉、光明、行间、太冲、蠡沟、中都、昆仑、合谷、通里、肝俞、肾俞。

②取穴：根据病证，以循经取穴为主，方法包括：A局部和全身取穴配合：由于本病疗程长，取穴避免多而杂，应准而精，可遵循2、4、2原则，即眼旁取2穴，头区取4穴，全身选2穴（指单眼者）。具体应用还应结合随证加穴，不必拘泥于固定穴数。B经验取穴：a 眼三针（睛明、上明、承泣）加四神针（以百会穴为中心，前后左右各旁开1.5寸取四穴），并配以全身证候加穴，更适宜于病情重者。b 四穴八针（承泣，攒竹、风池、太阳）为已故名老中医庞赞襄先生提出[2],适用于不同病程的患者。c弯针接力**法为著名眼科专家夏德昭教授所创，该法先在眶上缘1/3中段（简称眶上中）任选一个刺点，由此沿眶上壁向深部肌锥方向刺入约4cm,留针10——15分钟后拔针，立即再**枕骨粗隆与耳轮顶连线的中点（简称耳枕中），由此点向下串皮刺长约5——6cm,10——15分钟后取针。本法对部分做过各种针灸治疗无效的患者仍可能有效。d眼周透穴加贴眼三针为已故名老中医韦玉英教授常用并提出[4],方法是从远至近，太阳透瞳子髎，丝竹空透鱼腰，阳白透攒竹，四白透下睛明；再从最靠近所透穴位的眼旁穴位深刺取针感，如上明、睛明、承泣穴深刺取效。该针法对久治难奏效病例有一定疗效，且眼区痛觉敏感，透穴可减少刺痛次数。

③ 刺法：眼周睛明、上明、承泣、球后等穴是治疗本病的重要腧穴，但由于贴近眼球，其间血管分布丰富，加之眼球圆弧状外壁与骨性眶壁之间狭窄的间隙又非直线 状，进针不慎可能刺破血管而造成出血，甚至损伤眼球，尤其是高度近视、内分泌突眼、发育性青光眼及反复眼内手术后球壁较薄或眼球轻度变形者更均可能误伤眼 球。治疗本病常用平补平泻法，晚期虚证明显者以补法为主。眼球四周进针除必须十分熟悉腧穴和眼球的解剖关系，操作要点是：A嘱患者自然轻闭眼，放松肌肉，并使眼球转向所刺穴位相反侧，以留出间隙。B左手食指和中指触感穴位和眼眶及球壁的关系，并推压眼球加大眼球壁和眶壁间隙。C右手持针迅速刺入皮下后，先慢后快顺势深刺，若遇抵触感，稍变角度或稍退针再向下刺入，切忌强行刺入。D刺入至要求深度后可留针15——30分钟，可轻度捻转或轻弹针柄以求针感，但避免提插。E出针时左手持棉球按住针孔周围皮肤，右手持针轻微捻转，无针下涩滞感时先慢后快顺势起针。F出针后仍继续用棉球按压针孔3——5分钟，以防出血。

④不同证型配穴：A肝郁气滞选行间、太冲、中都、肝俞；B脾虚湿泛选足三里、商丘、脾俞；C肝肾阴虚选三阴交、阳陵泉、悬钟、肝俞、肾俞；D气血两虚选合谷、足三里、百会、气海、脾俞、肾俞；E脾肾阳虚选关元、足三里、三阴交、脾俞、肾俞；F肝经风热选水沟、印堂、合谷、太冲、大椎、曲池、肝俞。

（2） 头针：取视区（位于枕骨粗隆上4cm,左右旁开各1cm），两针对称向下方刺入，每日或隔日针1次，10天1个疗程，休息3天后可行第二个疗程。

（3） 电针：是将毫针的**作用与电**的生理效应综合作用，以加强疗效。可选前述不同穴位，每日1次，每次20分钟，10次一个疗程。应注意电流回路要求尽量成对，临近配对取穴。

2.直流电药物离子导入：利用直流电场作用，将拟导入的药物离子放在同性电极下，根据同性相斥，异性相吸的原理，将药物离子不经血液循环而直接导入眼内。多选维生素B12,决明子、丹参、川芎嗪等药导入。疗程同电针治疗。

3. 穴位注射：取太阳穴、肾俞、肝俞、球后等穴，用复方樟柳碱、维生素B1、B12等穴位注射。每穴每次注入0.5——1ml药液，每日或隔日1次，10次1个疗程。可视病情应用2——4个疗程。

4.中成药制剂 明目地黄丸、杞菊地黄丸、石斛夜光丸、补中医气丸等，均可酌情选用，或和汤药交替隔日服用。

视神经萎缩辅助治疗方法

1.高压氧治疗：对放射性、中毒性、外伤性及缺血性视神经萎缩早期应用可能有效。

2.体外反搏疗法：该疗法是在舒张期压迫肢体，提高主动脉舒张压，从而增加冠状动脉和颈总动脉的灌注量，使视网膜和视神经缺血、缺氧状态显著改善；并能通过缺血 区吻合支开放及侧支循环形成改善微循环，有助于促进视盘血运及新陈代谢。方法是使用四肢序贯式正压体外反搏器进行治疗，每次1小时，每日1次，20次为1个疗程，每个疗程结束后休息3天，再进行下个疗程治疗。治疗前应排除先天性心脏病、肺心病、心衰及出血性疾病，每疗程反搏前后测血压，查视力、视野、眼底、眼压等。该疗法适宜病程较短者，对长期药物治疗无效的应增加治疗次数。

十三、视神经萎缩管理与监测

视神经萎缩治疗终点

传统概念认为视神经萎缩系视神经严重损害的最终结局，这一思维惯性易使少数临床医师简单的对待此类患者，并过早放弃治疗。从本病定义，很多学者认为视神经萎缩是 外侧膝状体以前的视神经纤维、神经节细胞及其轴索因各种疾病引起的传导功能障碍所致，是视神经纤维病理损害过程中呈现的临床征象，这一损害过程可以是急剧 的，如缺血、炎症等；也可以是亚急性进展或缓慢发展的，如遗传、中毒或压迫性因素。视神经纤维有100——120万根，完全萎缩的神经纤维是不可逆病理结 局，但正在病理损害中或未被损害的神经纤维，只要及时发现原发病灶并尽早处治，或积极采用中西医结合综合治疗，是有机会恢复或改善视功能的，至少可维持原 有视功能。但若确实视功能已完全丧失，VEP波形熄灭，则应坦诚如实告知患者，继续治疗已无价值。