淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,均匀无结构的淀粉样蛋沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的疾患。
原发性皮肤淀粉样变是指淀粉样蛋白仅沉积于正常皮肤内,内腔不受累。在我国常见。根据皮损特点分为:
苔藓样淀粉样变
多见于中年,皮损多对称分布在两小腿胫前,其次在臂外侧、腰、背和大腿。典型损害为半球形、圆锥形的丘疹,质硬,显棕色、褐色或似正常肤色,有少许鳞屑、表面粗糙。小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列,具特征性。自觉瘙痒剧烈,长期搔抓,丘疹融合成苔藓样变。
斑状淀粉样变
多见于中年以上,好发于背部肩胛间区,亦可累及躯干及四肢,皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑,由点状色素斑聚合而成,呈网状或波纹型,皮疹一般不太痒。
结节型皮肤淀粉样变
也称淀粉样瘤,本型罕见,是单发或多发黄色或皮肤色结节,位于头、面、躯干和四肢,自觉瘙痒。
皮肤异色病样淀粉样变
本病属常染色体隐性遗传,多在20岁前发病,男性多见,好发于背、腰、和耳后或分布全身,除苔藓样丘疹外,有皮肤萎缩、毛细血管扩张、网状色素异常,多在春夏季出现水疱或血疱,可有掌跖角化,对光过敏和身材矮小。偶有成年发病。
结节萎缩型
特点为结节表面皮肤萎缩,有柔软感。有的发生于老年人的肛门骶骨部,呈现为以肛门为中心放射状褐色斑片,有痒感。
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