摘要

左心房粘液瘤是最常见的心脏肿瘤。这种现象的评估主要是基于超声心动图，因为TTE 和 TEE 都提供了关于肿瘤大小、形状和血流动力学后果的信息。在本文，提出了通过透照超声心动图进行的形态学评估与病理解剖学之间的相似之处，突出了未来可能的研究领域。

介绍

成人心脏中缺乏持续的细胞增殖使得心肌组织对肿瘤形成变得很困难，这就是心脏肿瘤非常罕见的原因，总发病率约为0.5/百万。粘液瘤是心脏中的一种良性生长物，可能发生在右心房或左心房，或者更罕见地发生在心室。这种罕见病症的病因尚不清楚，但其起源与原始间质/结缔组织细胞和未分化间充质细胞的增殖有关。通常，临床表现是非特异性的，由肿瘤的位置、大小和活动度决定。粘液瘤可能以多种方式出现，最常见的表现是血液动力学后果，如呼吸困难、心律失常、心悸、晕厥、充血性心力衰竭和猝死；全身性栓塞，例如短暂性脑缺血发作 (TIA)、脑血管意外 (CVA)；体质或全身表现，如发热、体重减轻、关节痛和疲劳 。在这里，将提出一个典型且非常具有说明性的病例，该病例是一名左心房(LA) 粘液瘤患者，目的旨在指导临床医生评估这种罕见的病症。

病例介绍

一名具有糖尿病和高血压病史的67 岁女性因呼吸困难伴有头晕、间歇性全颅性头痛、咳嗽和刺痛性质胸痛而被送入冠心病监护室。在一个月的时间内，呼吸困难从纽约心脏协会(NYHA) 量表的 I 级演变为 IV 级，X线片显示左侧心脏扩大，之后转入心内科。在第5 左肋间发现心尖搏动，伴有继发于肿瘤扑通声的瞬间声音。进行了随访的经胸超声心动图 (TTE)，显示一个移动的、边缘规则的 59 mm × 49 mm LA 肿块，房间隔上有一薄蒂，在舒张期向左心室突出。进行了心电图检查，显示窦性心律，电轴略微左偏（图 1）。随后进行了经食管超声心动图 (TEE)，观察到 LA 中有一个肿块（图 2）。而后，手术切除肿块成功，几天后患者完全康复。组织病理学分析显示具有星状细胞的特征性粘液变性（图3），从而证实了左心房粘液瘤的诊断，其形状和大小与透照超声心动图观察到的肿块相关（图 4）。随访 TTE 显示肿块消失，二尖瓣和左心室功能正常。

图1：心电图显示无明显异常的窦性心律。

图2：

A) TEE 显示 LA 严重扩张 (LAVI 58.7 mL/m2)，59 × 49 mm 肿块 (*) 粘附在关节间隔上。

B) TEE显示舒张期肿块 (*) 向左心室脱垂。

C) TEE 显示舒张期间肿块 (*) 向 LV 突出。

D) 0° 的 TEE 显示带蒂肿块 (*) 粘附在 LA 的关节间隔上，尺寸为 59 mm × 49 mm。

缩写：LA：左心房； LV：左心室； AV：主动脉瓣； Ao：主动脉； RA：右心房； RV：右心室

图3：

A）切除的左心房粘液瘤的整体结构。

B) 星状细胞（假神经元组织）（*）和由内皮细胞（红色箭头）排列的分隔（黑色箭头）的粘液样变性。在图像的右侧观察到轻微的树脂伪影。

C) 纤维组织 (+) 中的粘液样变性 (*) 形成假血管管（黑色箭头）。

D）显示粘液组织(*) 和心肌组织 (+) 之间的划分。

图4：

A) TTE 显示 LA 中有一个大约 60 mm × 50 mm 的带蒂肿块（白色箭头）。

B) 带蒂肿块的 3D 重建（白色箭头）。

C) 收缩期透照超声心动图显示 LA 中有一个分隔的、规则的、带蒂的肿块 (*) 及其与房间隔的附件（白色箭头）。

D) 切除肿块的宏观解剖显示出与通过透照超声心动图观察到的形态相似的形态。

缩写：LA：左心房； LV：左心室； AV：主动脉瓣； Ao：主动脉

讨论

粘液瘤是心脏中的良性生长物。在LA 时，它们通常附着在卵圆窝区域 (83%)。它们也可能存在于右心房 (12.7%)、双心房 (1.3%) 或更罕见的左心室或右心室（分别为 1.7% 和 0.6%）

每年每100 万人中约有 0.5 至 1 例发生心脏粘液瘤。心房粘液瘤主要发生在 40 至 60 岁的女性中，男女之比为 2.05:1。有两种类型的心脏粘液瘤：典型的和非典型的。典型的心脏粘液瘤是最常见的。它们通常生长在 LA 并附着于房间隔，通常形成表面光滑或乳头状的无蒂或带蒂肿块。由于 PRKAR1A 基因突变，粘液瘤也可能在 Carney 复合体中遗传。粘液瘤具有经典的三联征：阻塞性症状、栓塞体征和症状以及全身或全身表现。新加坡国家心脏中心 (NHCS) 的一项研究发现，有症状和无症状人群在性别、体型、肿瘤大小、血红蛋白计数、血细胞或血小板计数方面没有显着差异。他们还发现，最常见的症状是呼吸困难、心脏缺血性梗死和心悸。由于超声心动图的局限性（例如缺乏组织特征和视野受限），非典型表现难以诊断，因此，应在手术切除肿瘤和随后的组织病理学评估后做出粘液瘤的明确诊断，其中特征性星状或球形细胞可能会被观察到。心脏粘液瘤最常通过TTE 或经食管超声心动图 (TEE) 诊断。其他诊断工具也很有用，例如心电图、胸部计算机断层扫描 (CT) 和胸部或心脏磁共振成像 (MRI)。没有针对这种情况的特定血液检查。TTE 可用于确定粘液瘤的位置、大小、形状、附着、活动性和血液动力学影响。心脏粘液瘤的特征是附着于心内膜表面的可移动带蒂团块，通常位于房间隔，直径范围为 3 cm 至 4 cm。它们由宽或窄的基部茎附着，通常不涉及相邻结构。根据出血、钙化和表面血栓的存在，可以发现同质或异质方面。与众不同的是，这些心脏肿瘤是活动的，这使得它们在舒张期容易通过房室瓣脱垂到左心室。 TEE 在这些情况下也很有用，它可以提高空间分辨率并允许更好地观察植入和延伸到相邻静脉。我们患者的病例为此类病例提供了典型的超声心动图检查结果的例子。典型的LA 粘液瘤可引起阻塞性并发症，如二尖瓣阻塞或反流、左心衰竭和继发性肺动脉高压。患者最常见的症状是劳力性呼吸困难，紧随其后的是端坐呼吸。此外，粘液瘤存在全身栓塞的高风险，导致 TIA、CVA、偏瘫、视力丧失、胸痛和呼吸困难。大量心脏粘液瘤患者（约 3.2% 至 46.4%）没有症状，这加强了临床诊断，从而突出了对 TTE、TEE、CT 或 MRI 等成像技术的需求。这些研究对于肿块的表征和随后的手术切除也很重要，手术切除是这种情况的唯一确定性治疗方法。

结论

LA 粘液瘤是最常见的心脏肿瘤，因此，当通过影像学检查发现心脏肿块时，临床上首先应怀疑该疾病。此外，诊断的第一步应该始终是TTE。我们的研究表明透照超声心动图可用于评估肿瘤形态，因为它类似于术后的整体病理发现，可能对拟定手术方案有用。

参考文献

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